本研究旨在通过分享一例系统性红斑狼疮（SLE）并发巨噬细胞活化综合征（MAS）的诊疗历程，探讨其早期识别线索、鉴别诊断要点及分阶段个体化治疗策略。本病例完整呈现了患者从SLE多系统活动、并发MAS危重期，到长期维持稳定期的全过程，旨在提高风湿科医生对这一致命并发症的警觉性，并为临床救治方案的制定提供参考。

采用病例回顾性分析方法。详细收集并分析患者（女性，50岁）的临床资料，包括病史、体格检查、实验室检查（全血细胞计数、炎症指标、铁蛋白、自身抗体、补体、感染病原学筛查等）及影像学结果。诊断依据2019年EULAR/ACR的SLE分类标准进行评分，MAS的诊断参照HLH-2004标准。治疗过程分析涵盖初始抗感染、糖皮质激素冲击、静脉注射用人免疫球蛋白（IVIG）调节免疫，以及后续联合环孢素、利妥昔单抗、贝利尤单抗、来氟米特等免疫抑制/调节剂的序贯治疗方案。

患者以发热、多系统受累起病，SLE诊断评分达27分。病程中并发MAS，表现为持续高热、进行性全血细胞减少、铁蛋白>3000 ng/ml、高甘油三酯血症（4.17 mmol/L）及低纤维蛋白原血症（1.09 g/L）。在强化抗感染效果不佳后，及时启动针对MAS的强化免疫抑制治疗（甲泼尼龙增量至80mg/日、IVIG、环孢素）。治疗后患者发热消退，血象（白细胞、血小板）及铁蛋白（从>3000 ng/ml降至868 ng/ml）迅速改善。经过长达7个月的随访和药物调整（激素规律减量，免疫抑制剂由环孢素过渡为来氟米特，并应用贝利尤单抗），患者病情持续稳定，至末次随访（2025年9月）时血常规、血沉完全恢复正常。

SLE合并MAS病情凶险，动态监测血小板进行性下降和铁蛋白极度升高（>1000μg/L）是重要的预警信号。其治疗核心在于早期识别、迅速启动强化的联合免疫抑制治疗以阻断“细胞因子风暴”。本案例表明，基于病情危重程度的分阶段治疗策略——在急性期采用激素冲击联合IVIG、环孢素及/或生物制剂快速控制病情，在稳定期转为以生物制剂（如贝利尤单抗）联合传统改善病情抗风湿药（如羟氯喹、来氟米特）的长期维持方案，是实现成功救治和维持长期稳定的关键。