探讨POEMS综合征合并骨质疏松及股骨头无菌性坏死的临床特点，提高对其少见骨骼表现的认识。

回顾性分析我院收治的1例POEMS综合征患者的临床资料，包括临床表现、实验室检查、肌电图、骨髓检查、骨密度、影像学结果、治疗经过及转归，并结合相关文献进行分析。

患者男性，64岁，因全身疼痛、左侧肢体麻木20余天入院。查体示双手双足皮肤粗糙，右髋活动受限，双下肢轻度水肿，下肢肌力减退及腱反射减弱。实验室检查示低白蛋白血症、球蛋白升高、ESR及CRP升高，血清λ轻链升高；血清蛋白电泳示M蛋白19.29%，免疫固定电泳示单克隆IgG λ，VEGF 326.11 pg/mL。甲状腺功能示FT3 2.98 pmol/L、FT4正常、TSH 0.15 uIU/ml，提示内分泌异常。肌电图提示双下肢周围神经源性损害，左下肢以脱髓鞘损害为主，右下肢为脱髓鞘合并轴索损害。骨髓检查示单克隆浆细胞约8%。髋关节MRI提示右侧股骨头无菌性坏死。骨密度检查示腰椎T值-3.4、左股骨颈T值-2.6、左髋T值-2.3，提示骨质疏松。结合周围神经病变、单克隆浆细胞增殖及水肿、皮肤改变、内分泌异常等表现，诊断POEMS综合征。予来那度胺联合地塞米松治疗后症状改善。

POEMS综合征临床表现复杂，除典型多系统受累外，还可出现骨质疏松及股骨头无菌性坏死等少见骨骼异常。对以骨痛、麻木、水肿及单克隆蛋白异常为表现的患者，应警惕POEMS综合征，尽早完善肌电图、骨髓检查、VEGF检测、骨密度及影像学评估，有助于早期识别和诊断。