探讨阿那白滞素治疗全身型幼年特发性关节炎（sJIA）并巨噬细胞活化综合征（MAS）疗效。

对2025年12月西安市儿童医院风湿免疫科收治的1例应用阿那白滞素治疗sJIA并MAS患儿的临床资料进行分析总结，结合文献探讨其疗效。

患儿男，10岁，2025.12.12因“发热8天，关节疼痛4天”入院，基因检测排除自身炎症性疾病及原发性噬血，完善检查后确诊sJIA并MAS，予以丙种球蛋白及甲泼尼龙冲击、环孢素口服后仍反复高热，铁蛋白47406ng/ml，2025.12.21-12.30先后行血液灌流、血浆置换、连续性肾脏替代治疗，炎症反应仍不能有效控制，此后加用芦可替尼、沙利度胺口服，复查铁蛋白>60000ng/ml，三系进行性下降，谷草转氨酶125U/L，sCD25 2107pg/ml，NK细胞活性11.98%，于2026.01.05开始行HLH-94方案化疗，患儿体温正常4天再次发热，予甲泼尼龙冲击治疗7天，仍有低热，复查铁蛋白11227ng/ml，排除感染因素后2026.01.17起行阿那白滞素100mg qd（4mg/kg）治疗，后加量至100mg q12h，患儿体温逐渐正常，2026.02.02复查铁蛋白1778ng/ml，谷草转氨酶、血常规三系基本恢复正常，此后患儿病情转平稳，2026.02.24复查铁蛋白降至正常，应用阿那白滞素治疗期间患儿未出现可监测到的严重不良反应。阿那白滞素是一种重组人白介素1（IL-1）受体拮抗剂，通过阻断IL-1α和IL-1β促炎通路快速抑制炎症，有文献指出阿那白滞素在儿童继发性巨噬细胞活化综合征治疗中具有显著疗效。

阿那白滞素治疗sJIA并MAS可迅速控制症状，对于传统治疗应答不佳患儿建议尽早应用。