探讨儿童混合性结缔组织病合并特殊病原感染患儿的临床特点、治疗及预后，提高对结缔组织病合并感染的筛查及识别。

分析西安交通大学附属儿童医院2025年4收治的1例儿童混合性结缔组织病合并惠普尔养障体感染患儿的临床资料、实验室检查结果、诊治经过等，并进行分析、总结。

患儿，女，11岁1月，因“全身肢体疼痛半年，左肘关节伸直受限1月余”入院，患儿病初表现为全身肢体间断疼痛，非固定部位、同一时间出现，多在剧烈活动或天气寒冷时发作，不伴活动受限，无关节肿胀，入院前1月患儿左肘关节疼痛加重伴伸直受限，入院前1周感咽痛，偶有咳嗽，无发热及胸闷气促。既往2年患儿有双手冰凉，晨起双手发硬，受冷时双手指末端呈青紫色，伴局部麻木。平素有脱发，自感眼干。查体：左肘关节无明显肿胀，有压痛及伸直受限，双腕无明显肿胀，有压痛，掌屈、背伸受限。双手十指末端偏凉，无明显发白；余无特殊。实验室检查：血常规：白细胞计数5.46×10^9/L、中性细胞计数 3.12×10^9/L、淋巴细胞计数 1.96×10^9/L、红细胞计数3.94×10^12/L、血红蛋白浓度 116 g/L、血小板计数260×10^9/L。红细胞沉降率 103 mm/h。超敏C反应蛋白 4.08 mg/L。自身抗体系列：抗核抗体 核颗粒型 1:10000；抗nRNP/sm +++；抗SSA +++；抗Ro-52 +++；抗SSB +，抗Sm-。抗心磷脂抗体阴性。胸部CT扫描：左肺下叶背段胸膜下炎症。纤维支气管镜灌洗液病原学检查提示：衣原体及惠普尔养障体感染；住院期间予以头孢哌酮舒巴坦钠静滴联合多西环素口服抗感染，并予以醋酸泼尼松、甲氨蝶呤、硝苯地平、阿司匹林及华法林口服，患儿肢体疼痛及关节活动受限缓解，雷诺现象减轻，肺部炎症好转。

儿童混合性结缔组织病发病率低，临床无特异性，可呈间断发作，雷诺现象显著。本病肺部受累者多，初诊者需注意同时合并感染，尤其是特殊病原体感染。针对此类患儿糖皮质激素联合免疫抑制剂，同时抗感染，有助于缓解原发病活动。