目的
探讨上皮样肉瘤（ES）合并肺转移的临床表现、诊断过程及鉴别要点，以提高临床对该类罕见软组织肿瘤的认识和早期诊断能力。

材料与方法
分析1例61岁女性患者的临床资料，包括其症状、既往手术病史、手术病理、特征影像学表现（晕征）、手术病理、免疫组化及分子标志物结果进行进一步分析。

结果
患者以间断咯血伴胸闷胸痛1月余为主诉入院，胸部CT提示双肺多发实性及磨玻璃结节，伴纵隔与肺门淋巴结肿大；PET-CT显示肺、淋巴结、骨及胰腺等多系统代谢异常灶，初步考虑恶性肿瘤广泛转移。2年前行臀部肿物切除术，病理提示梭形细胞肿瘤。本次行右腹股沟淋巴结及臀部病理学检查，组织病理及免疫组化提示上皮标记物、细胞角蛋白、波形蛋白和CD34表达阳性、INI-1表达缺失、Ki-67增高、S100阴性，结合病史及相关检查考虑为上皮样肉瘤伴肺转移。

结论
上皮样肉瘤伴肺转移起病隐匿，影像学缺乏特异性，易误诊为肺部原发性肿瘤或炎性病变。临床上遇到咯血CT提示双肺磨玻璃部分周围伴晕征的患者需警惕并追溯其既往有无肿物切除病史及软组织肿物切除病史，并追查其病理结果；结合病史、影像特征及免疫组化特别是INI-1的表达情况，有助于早期明确诊断。