目的

目前，尚无研究通过影像组学及临床特征构建列线图模型区分肌营养不良与疑似肌营养不良的其他类型肌病。本研究旨在建立列线图模型并分别评估列线图，影像模型及临床模型区分两类肌病的能力，并与临床医生基于核磁和临床特征的经验评估进行比较。

方法

收集2022年7月至2025年7月期间在我院神经肌肉病科就诊的肌无力患者的临床及下肢肌肉MRI数据。根据欧洲神经肌肉中心国际研讨会的诊断标准，使用临床判断、抗体检测和肌肉活检结果，将患者分类为肌营养不良患者，及疑似肌营养不良但最终排除在外的患者。分别构建临床，影像及列线图模型。绘制 ROC 曲线并计算 AUC 值来量化预测模型的鉴别性能。使用校准曲线评价模型的校准度，使用决策曲线分析来估计三种模型的临床应用价值。

结果

纳入161名因肌无力入院，临床诊断为肌病的患者，最终经过病理活检、抗体检测等方法确诊，并将其分为89名肌营养不良患者及72名非肌营养不良患者。经过特征提取、特征筛选后，成功构建出三种模型。最终，临床模型训练集和验证集的AUC 分别为0.888，0.828。影像模型训练集和验证集的AUC 分别为0.910，0.867。列线图模型训练集和验证集的AUC 分别为0.955，0.923。列线图模型在训练集和验证集的AUC均明显大于临床模型（P=0.005，P=0.019），列线图模型在训练集的AUC大于放射学模型（P=0.001，P=0.037）。列线图从肌病患者中识别肌营养不良患者和非肌营养不良患者效能最高。列线图模型诊断肌营养不良的准确度、灵敏度和特异度分别为0.857，0.810，0.893。临床医生诊断肌营养不良的准确度、灵敏度和特异度分别为0.808，0.809，0.694。在整体性能方面，机器学习模型在准确率和特异性方面优于临床医生，同时保持了相对较高的敏感性。

结论

本研究构建的列线图模型为肌营养不良诊断提供了一种客观化方法，且其诊断准确性优于临床医生，进一步验证了模型的临床可靠性，有望作为识别肌营养不良与非肌营养不良患者的有效工具。