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托珠单抗改善特发性炎性肌病1例
作者: 梁园芳
单位: 陕西省人民医院

摘要

特发性炎性肌病是一组免疫介导的以累及四肢骨骼肌和皮肤为主的自身免疫性疾病,其主要包括多发性肌炎、皮肌炎在内的多种疾病。本文报道1例特发性炎性肌病患者,在常规治疗基础上,联合使用了托珠单抗,经过为期3个月的治疗与随访,该患者在影像学及自主活动能力方面明显改善。

患者,57岁男性,以“发热伴双大腿疼痛20余天”于2025-10-19入我科。患者2025-09-22无明显诱因出现午后发热,体温最高38℃,伴夜间盗汗,伴双大腿后侧刀割样疼痛,每日持续2~3h,热退后疼痛减轻,无咳嗽、咳痰,于我院呼吸内科门诊就诊按肺部感染治疗后症状未见好转。2025-09-26出现腰背部、双髋部疼痛,双大腿后侧疼痛加重,双下肢无法站立,于外院骨科就诊按腰椎间盘突出治疗后症状无缓解,仍间断午后低热,体温37.5℃左右。2025-10-06于我院呼吸内科住院,予以抗感染、营养神经、对症改善疼痛、降糖等治疗,体温有所下降,腰背部、双髋部疼痛消失,双大腿疼痛未见好转,2025-10-15出院,出院后口服泷尼松片20mg qd治疗。出院后体温波动在37-37.5℃之间,双大腿肌肉疼痛仍存在。2025-10-19于我科住院。患者轮椅入病房,患者自述身高170cm,体重62kg。表情痛苦。双大腿肌肉疼痛,压痛阳性,双下肢远端肌力V-级,双下肢近端肌力III级;双上肢肌力及四肢肌张力正常。入院查肌酸激酶(CK)10-53 U/L、肌酸激酶同工酶(CK-MB) 6-10U/L、乳酸脱氢酶(LDH)102-150 U/L,α羟基丁酸脱氢酶(HBDH) 82-84U/L;血清白蛋白(ALB)25.4g/L;降钙素原(PCT)0.091-0.529ng/ml;红细胞沉降率(ESR)66-104mm/h;超敏C反应蛋白(hs-CRP)>5mgL、C反应蛋白(CRP)91.44-261mg/L;铁蛋白(FERR)673g/ml;白细胞介素-6(IL-6)5.84-153.61pg/m1;血培养(需氧+厌氧)、肌炎抗体谱、甲状腺功能五项、自身免疫抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗链球菌溶血素O、类风湿因子、抗环瓜氨酸多肽抗体、体液免疫八项、血脂六项、抗磷脂抗体、HLA-B27、血清β-羟基丁酸、淋巴细胞免疫功能检测、免疫球蛋白IgG亚类定量测定、多肿瘤标志物、肾功离子、输血前四项、内毒素和真菌联合检测、结核感染T细胞检测及各种病原体检测阴性。双下肢神经传导及肌电图:双下肢对称性周围神经损害,以感觉受累为主,以轴索受损为著。双大腿MRI平扫:双侧大腿肌肉弥漫性水肿,考虑①感染性病变?②糖尿病肌梗死待排(图1A)。肌肉活检结果:(右侧股四头肌)肌病,伴炎症反应及肌坏死,形态学倾向炎症性肌病,且具有“皮肌炎”,但免疫组化结果显示Dysferlin蛋白表达缺失,建议必要时行基因检测以除外肢带型肌营养不良性肌病等可能。


患者经糖皮质激素、甲氨蝶呤片、托珠单抗治疗后,出院时轮椅推出病房,第二次给予托珠单抗治疗后,可拄拐杖行走500m左右,第三次给予托珠单抗治疗后,可脱离拐杖行走1000米左右,2026-01-08复查双大腿肌肉核磁:双侧大腿肌肉弥漫性水肿,较前(2025.10.12)减轻(图1B)。现患者还在治疗及密切随访中。


在本例患者治疗中,我们看到了托珠单抗用于治疗特发性炎性肌病的可能,希望通过本病例分享,可以给临床医生医学帮助,从而使患者治疗多一份选择和获益。


关键词: 托珠单抗;炎性肌病
来源:中华医学会第二十八次风湿病学学术会议