提高对抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid syndrome，APS）非典型皮肤首发表现的认识，减少误诊漏诊。

回顾性分析1例以右侧腹股沟疼痛性瘀斑、血疱为首发表现，后进展为下肢深静脉血栓形成及肺栓塞并最终诊断为APS患者的临床资料、实验室检查、影像学表现、诊疗经过及随访结果，并结合相关文献进行分析。

患者男，18岁，因“右侧腹股沟皮肤瘀斑、水疱疱伴疼痛15 d”就诊。发病初期表现为右侧腹股沟针扎样、烧灼样疼痛，随后局部出现瘀斑及簇集性水疱，外院曾按“带状疱疹”治疗，疗效欠佳。患者于疼痛科住院后实验室检查示白细胞13.02×10^9/L，嗜酸性粒细胞2.41×10^9/L，C反应蛋白198.67 mg/L，纤维蛋白原5.52 g/L。病程中血小板降至42×10^9/L，D-二聚体升高至42.37 μg/ml，纤维蛋白（原）降解产物145.69 μg/ml，伴AST、LDH升高。自身抗体谱阴性，抗心磷脂抗体及抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阴性；狼疮抗凝物检测阳性，筛选比率1.88、确认比率1.48、归一化比率1.27，蛋白C活性64%。住院期间患者突发咳嗽、咯血、胸闷及呼吸困难，肺动脉CTA提示双肺动脉栓塞并肺梗死可能；血管超声提示右侧股浅静脉、腘静脉、腓静脉及胫后静脉血栓形成，后续进一步发现双下肢及双侧髂静脉多发血栓。经下腔静脉滤器置入、抗凝及对症治疗后病情好转，后改利伐沙班维持治疗。结合明确静脉血栓事件及狼疮抗凝物持续阳性，诊断APS。1年半后复查狼疮抗凝物仍阳性（筛选比率2.00、确认比率1.21、归一化比率1.65），胸部CTA示肺栓塞较前明显吸收，下肢静脉超声提示陈旧性血栓改变。

APS可表现为腹股沟疼痛性瘀斑伴血疱等非典型皮肤损害，易误诊为带状疱疹、血管炎。对于不明原因疼痛性瘀斑、水疱样皮损，尤其伴血小板减少、D-二聚体显著升高或胸闷、呼吸困难等表现者，应警惕血栓性疾病及APS可能，尽早完善抗磷脂抗体、凝血功能及血管影像学检查，以实现早期识别和干预，避免严重血栓并发症发生。