肥厚性硬脊膜炎（hypertrophic spinal pachymeningitis,HSP）是一种罕见的硬脊膜慢性炎症性疾病，可导致进行神经功能缺损。根据病因，HSP可分为特发性和继发性两类。继发性HSP可由自身免疫性疾病（ANCA相关性血管炎、IgG4相关性疾病等）、感染（梅毒、结核）及肿瘤所导致。本文介绍一例难治性IgG4相关性HSP患者的诊治过程，并结合文献进行复习和讨论，以提高临床医师对此病的认识。

临床资料：患者男性，42岁，因“腰背部疼痛5月余，双下肢麻木1天”于24年4月18日入住中南大学湘雅二医院风湿免疫科。患者于2023年10月无明显诱因出现持续性腰背部痉挛痛，曾于外院多次就诊，外院MRI提示T5、T9-L1椎体及附件异常信号灶性质待定，考虑炎症或感染性病变可能性大，累及邻近硬膜囊、肋骨、胸壁及降主动脉；经皮穿刺多点活检（T10、T11、T12及椎旁组织）病理显示：（T10椎体）检材见骨小梁、髓腔造血组织及横纹肌组织，髓腔内出血，灶性坏死，小灶坏死骨，见淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润。荧光免疫：真菌、抗酸（-），以上病变提示炎性改变，鉴于骨质有破坏，小灶坏死较彻底，不能完全排除结核。先后接受抗感染及诊断性四联抗结核治疗，但疼痛逐渐加重，1天前开始出现双下肢麻木伴排尿费力，为求诊治遂于入住我院我科。入院时查体：慢性面容，强迫半卧位，椎体活动受限，胸腰段叩压痛明显，腹股沟平面以下感觉减退，双下肢肌力IV级。

诊治过程：入院后经全院大会诊，考虑IgG4相关性肥厚性硬脊膜炎，予以甲泼尼龙80mg/d联合CTX治疗。患者腰背痛改善，ESR、CRP下降，激素逐步减量。MRI复查（24.09）T7-L2椎体水平硬脊膜增厚、强化较前减轻，脊髓内异常强化灶较前减少，椎管内、硬膜外间隙、椎旁间隙等多发病变较前减轻，S1-2椎体水平脊膜强化，扫及右侧股骨颈内骨髓病变，性质待定。后续加用利妥昔单抗500mg ivgtt治疗。10月19日患者突发左眼视物模糊，10月24日左眼视力丧失并高热。MR视神经未见明显异常，经全院大会诊后在抗感染基础上予以甲强龙冲击500mg/日*3天后逐步减量至80mg, 再次予以利妥昔单抗500mg和鞘内注射MTX+DXM每周1次，共2次。后患者左眼视力逐步回复，脑脊液蛋白下降。

临床转归和随访：病程中患者腰背痛，左眼视力稍恢复，但仍有双下肢乏力，麻木，多次复查白细胞及CRP高，间断发热，激素减量困难。并出现类固醇性糖尿病，每天尿量2000-3000ml。后续复查MRI（25.04）T7以下及以下胸椎层面硬脊膜增厚，强化较前加重，椎管变窄，T9-T10节段胸髓异常信号。垂体饱满及前床突区域脑膜增厚并强化，考虑IgG-RD累及垂体炎。患者脊髓受压明显，25年7月2日在全麻下行T7-L1椎管扩大减压术，T6-L2椎弓根钉内固定，胸椎横突间植骨融合。术后硬脊膜病理：镜下见纤维组织增生、玻变，增生的纤维脂肪组织中有大量淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润。IgG4+浆细胞约10-20个/HPF，IgG4/IgG＜40%。结核及真菌荧光染色正常。目前患者仍间断接受利妥昔单抗治疗，激素已减量至1片/天+MMF2片/天治疗。末次随访（26.03），患者腰背痛已缓解，下肢乏力、麻木略有改善，ESR、CRP基本正常。MRI垂体饱满，前床突区域脑膜增厚并强化较前减轻。胸腰椎术后，术区软组织水肿较前减轻。