探讨儿童原发性干燥综合征（pSS）常见临床表现以期尽早识别及诊断。

回顾性分析2021-2025年我科收治的6例儿童pSS患儿的临床特点、实验室指标，并搜索万方数据知识服务平台、中国知网（CNKI）、PubMed、EMbase数据库。

该6名患儿中有5名女童、1名男童，2例以发热、淋巴结肿痛起病，其中1例颈部淋巴结活检提示组织细胞坏死性淋巴结炎；2例以紫癜样皮疹起病，1例以口干起病，1例以肝功能异常起病；其中4例患儿完善唇腺活检提示灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎，同时完善泪液分泌试验/泪膜破裂时间阳性，但临床上均无典型口干、眼干表现，6例患儿均有抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗Ro-52抗体阳性，IgG水平均升高，4例患儿类风湿因子阳性。结果：该6例患儿多以发热伴淋巴结肿痛、紫癜样皮疹起病，均无反复腮腺炎表现，这与文献中报道的不相符，考虑样本量较少所致，但上述患儿自身抗体均异常；儿童pSS多以腺体外表现起病，往往缺乏典型腺体受累表现；儿童pSS可能合并组织细胞坏死性淋巴结炎；

儿童pSS临床较少见且起病隐匿，对于多次自身抗体异常的患儿，需积极完善诊断性检查评估外分泌腺受累情况；对于反复出现“发热、淋巴结肿痛”且合并自身抗体异常的患儿，建议病初积极完善颈部淋巴结活检协助除外肿瘤。