摘要
系统性红斑狼疮(SLE)可累及全身多系统,声带麻痹为其罕见并发症,临床报道少且发病机制不明。本研究报告1例SLE并发声带麻痹的临床病例,结合相关文献复习,探讨该罕见并发症的可能发病机制、鉴别诊断要点及临床治疗策略。
分析1例37岁SLE并发声带麻痹女性患者的临床资料。患者SLE病史5年,长期口服羟氯喹、泼尼松病情稳定。半月前于大声喊叫后突发失声、饮水呛咳。外院喉镜示双侧声带外展位、内收不能,颅脑MRI+MRA及胸部CT未见异常,予抗生素及激素雾化治疗9天无效。入院后查抗核抗体谱:ANA 1:3200,抗dsDNA抗体、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体、抗SS-A抗体阳性;补体C3 0.60g/L↓、C4 0.09g/L↓;神经元特异性烯醇化酶(NSE)27.37ng/ml轻度升高;甲状腺彩超、抗心磷脂抗体未见异常。SLEDAI-2000评分为4分,为轻度活动。结合临床表现,考虑声带麻痹与SLE病情活动(神经血管炎)相关。予甲泼尼龙80 mg/d、羟氯喹、来氟米特慢作用抗风湿、甲钴胺营养神经,于2022年4月1日及15日两次给予贝利尤单抗600 mg静脉输注强化治疗。
治疗2周后复查喉镜示双侧声带闭合功能改善,出院时可发出轻微声音,出院20天后声音基本恢复正常,饮水呛咳消失。2022年11月门诊复查补体恢复正常。
SLE并发声带麻痹约占喉部并发症的11%。发病机制主要涉及三方面:(1)肺动脉高压压迫左侧喉返神经;(2)药物因素;(3)神经血管炎。本例患者经影像学及用药史排查,排除前两者,结合病情活动及NSE水平轻度升高,支持神经血管炎所致。该病临床诊断多依赖喉镜,喉肌电图作为金标准应用仍显不足。鉴别诊断需重点排除环杓关节炎及感染性喉炎。治疗上以糖皮质激素为基础,联合免疫抑制剂及生物制剂可改善预后。本例经强化免疫抑制治疗后病情好转,提示将声带麻痹视为狼疮活动表现并积极干预具有临床价值,但现有文献仍存争议,其最佳治疗方案仍有待更多病例积累与深入研究。
