探讨抗体免疫缺陷病（AID）患者临床特征及免疫表型，评估免疫球蛋白（IVIG）替代治疗后感染风险的影响，并分析相关危险因素，为临床精准防治提供依据。

采用单中心回顾性队列研究，纳入11例确诊AID患者，收集临床资料、基因检测、免疫细胞亚群数据，随访IVIG治疗后1年感染情况，对比严重感染与无严重感染亚组免疫表型差异。

患者平均年龄31.5±15.7岁，男性7例（63.6%），起病年龄5-41岁，临床异质性突出；5例（45.5%）合并自身免疫表现，其中以关节炎样表现为主（4例，36.4%），免疫性血小板减少、干燥综合征样表现各2例（18.2%），自身免疫性溶血性贫血1例（9.1%），另各1例分别并发淋巴细胞增殖性疾病、实体肿瘤（均9.1%）；10例（90.9%）接受IVIG治疗。免疫亚群提示患者存在体液联合细胞免疫双重缺陷，转换型记忆B细胞（4.14%±3.19%）、浆母细胞（0.25%±0.37%）、B10细胞（4.16%±6.44%）比例均降低，CD4⁺T细胞计数减少（354.72±235.71 cells/µL）、CD4/CD8比值降低（0.63±0.50）。全组均因反复感染确诊，4例（36.4%）发生严重感染；Mann-Whitney U检验显示，无严重感染组IgG中位数6.585显著高于严重感染组3.420，差异有统计学意义（P=0.0381，双侧），两组B 细胞、NK细胞、CD4/CD8 比值均有下降趋势，但因病例数较少，免疫细胞指标组间差异无统计学意义。IVIG治疗后，7例（63.6%）随访1年无反复感染，疗效确切。

抗体免疫缺陷病具有起病年龄跨度大、临床表现复杂的特点，兼具免疫缺陷与免疫失衡双重特征。其核心免疫学异常表现为T–B细胞亚群协同失衡及B细胞成熟障碍。血清IgG水平可作为严重感染风险的重要评估指标，而IVIG替代治疗可有效控制感染发生。临床应结合免疫表型与IgG水平进行个体化管理与长期随访。