摘要
目的 :血色病是指各种病因引起体内各器官进行性铁蓄积,尤其是在肝脏出现铁沉积,并对肝脏的结构和功能造成损害,肝脏活组织检查有助于肝损伤的诊断和鉴别诊断。方法:因血色病合并肺结核所致抗结核治疗中肝损伤的病例鲜见报导,现将无锡市第五人民医院收治的一例上述患者的诊治过程记录,旨在增加临床医生对此疾病的认识。结果:男性,63岁,汉族,务农,既往高血压病史。2022-06-28因“咳嗽、咳痰4月余”就诊无锡市第五人民医院门诊,外院CT见“肺部感染伴空洞”,痰检明确肺结核,肝功能正常,07-02予“乙胺吡嗪利福异烟片”抗结核治疗。患者出现明显乏力,全身出现散在红色皮疹,伴瘙痒,第1次住院经试药考虑利福平过敏,出院予“异烟肼、乙胺丁醇、吡嗪酰胺、左氧氟沙星”联合抗结核,辅以水飞蓟宾预防性保肝。09-19患者社区医院复查肝功能示异常:ALT 345.3U/L,AST 243.8U/L。第2次入院停用抗结核药物,加强保肝降酶等治疗。肝损病因检查结果排除病毒性肝炎、自身免疫性肝病,09-30复查ALT 80.0 U/L、AST 35.0 U/L较前好转,予异烟肼、乙胺丁醇抗结核治疗,10-06复查ALT 132.0 U/L、AST 83.0 U/L较前升高,停用异烟肼,调整为“帕司烟肼、乙胺丁醇、左氧氟沙星”联合抗结核,结核丸辅助抗结核,水飞蓟宾、甘草酸二铵联合保肝治疗,10-11复查肝功能 ALT 77.0 U/L、AST 32.0 U/L较前好转。2022-10-19患者外院查ALT 125.3U/L,AST 93.3U/L提示再次肝损,第3次住院期间予“乙胺丁醇、左氧氟沙星、阿米卡星”抗结核,结核丸辅助抗结核,甘草酸镁、谷胱甘肽、水飞蓟宾联保肝降酶。2022-10-25行超声引导下肝穿刺活检术,病理检查见2022-10-25行超声引导下肝穿刺活检术,病理常规见:①1.Inflammation Ⅱ°②Fibrosis Ⅱ°③铁过载。血色病病理补充:本病例见Ⅲ区坏死,同时严重铁过载。10-26肝脏穿刺病理电镜检查报告:1.符合非特异性肝病超微病理改变。10-29血清铁饱和度检测:未饱和铁结合力:20.80 μmol/L、血清铁:20.80 μmol/L、血清铁饱和度:50.00 %、总铁结合力:41.60 μmol/L,铁蛋白:>1500.00 ng/mL。11-04上腹部磁共振平扫:肝脏体积稍大,各叶比例稍失调,肝实质信号不均匀,呈短T1短T2信号影,其在IP信号较OP信号明显减低。诊断:1.肝脾信号异常考虑色素沉着性肝病。11-01遗传性血色病1/2/3/4型相关基因检测未见致病变异。经肝科医师会诊评估患者肝脏穿刺提示明确铁过载,血色病。MRI提示T2像“黑肝”。肝穿病理提示个别Kupffer细胞内可见色素颗粒及高电子致密度颗粒;外周血检查提示“铁过载”表现,但目前无明显“皮肤色素沉着、肝硬化及糖尿病”等血色病临床表现,提示处于疾病早期。患者基因检测提示继发性血色病,继发病因不明确。2022-11-07、2022-11-11分别行放血疗法,总计400ml。2022-11-09起予“地拉罗司分散片”螯合血清铁。11-16出院后“乙胺丁醇、左氧氟沙星”抗结核,结核丸辅助抗结核,水飞蓟素、甘草酸二胺联合保肝,监测肝功能正常。2023-02-27患者复查胸部CT提示部分空洞缩小,部分空洞增大。第4次住院期间,试药异烟肼5天后再次肝损,予更改“乙胺丁醇、左氧氟沙星、利奈唑胺”联合加强抗结核,甘草酸二胺、双环醇联合保肝。2023-05患者门诊复查胸部CT病灶较前好转吸收,抗结核治疗10+月经评估停药。2025-06经电话随诊患者未复发肺结核,定期监测肝功能正常。结论:抗结核治疗患者反复出现肝功能异常,肝脏活组织检查有助于明确病因,如合并血色病尽量避免应用肝损药物,放血治疗及铁螯合治疗可能助于改善此类患者预后。