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嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者ANCA状态相关临床特征及预后因素分析
作者: 雷玲
单位: 广西医科大学第一附属医院

摘要

探讨嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性和阳性患者的不同特点,及影响预后的影响因素,为临床认识EGPA和制定个体化治疗策略提供依据。


回顾性分析2015年1月至2024年12月在广西医科大学第一附属医院住院诊断为EGPA的患者,收集人口学资料、临床表现、实验室检查、影像学特征、五因素评分(FFS)及伯明翰血管炎活动度评分(BVAS)等。根据ANCA状态分为ANCA阳性组与阴性组,比较两组临床特征的差异。根据随访结局分为生存组和死亡组,采用Kaplan–Meier法进行生存分析,Cox比例风险模型评估预后危险因素。


共收集 78 例 EGPA 患者,平均年龄(47.7±15.5)岁,女性44例(56.4%),其中ANCA阳性30例(38.5%),阴性48例(61.5%)。与ANCA阴性患者比较,ANCA阳性组患者发热、乏力、肾脏受累及神经系统受累发生率更高,炎症指标水平更高(均p<0.05)。类风湿因子阳性率,FFS及BVAS评分均显著高于阴性组(P<0.05)。而ANCA阴性组患者哮喘、皮疹及外周血和组织嗜酸性粒细胞增多发生率更高(均p<0.05)。中位随访24(6-60)个月,10例(12.8%)患者死亡,主要死因包括重症肺炎(40%),其次有肺泡出血、心力衰竭、肾衰竭、多器官功能衰竭、消化道大出血和恶性肿瘤等。与生存组比较,死亡组女性更多,乏力、呼吸系统受累(咯血、肺部感染)发生率增高,HGB下降更明显,CRP升高更显著,FFS评分以及BVAS评分更高(p<0.05)。


ANCA阳性EGPA更易表现为系统性血管炎相关受累,而ANCA阴性患者则以嗜酸性粒细胞相关表现为主。严重肺部受累、贫血及炎症指标升高可能与EGPA患者不良预后相关。


关键词: 嗜酸性肉芽肿性多血管炎;抗中性粒细胞胞浆抗体;临床特征;预后
来源:中华医学会第二十八次风湿病学学术会议