结缔组织病较少出现纵隔气肿，我们报道了一例系统性硬化症合并纵隔气肿的病例，并对其病因进行了探索。

个案报道并文献复习：患者女，69岁，因“多关节肿痛、皮肤变硬伴水肿一年余，喘累加重12天”入院。予托法替布、吗替麦考酚酯治疗后双上肢皮肤较前变软，但因活动后气喘再次来院。完善胸部CT提示新增颈根部、绷隔及支气管旁多发气体影，考虑间质性肺气肿并纵隔及颈根部气肿，双肺散在炎症。因气肿严重收入院，并停用托法替布。入院查体右下肺呼吸音减弱，左下肺可闻及湿罗音。面部、颈部及胸壁未触及捻发音。入院诊断：纵隔及颈根部气肿，系统性硬化症，系统性硬化症相关间质性肺炎，社区获得性肺炎，低氧血症。予吸氧、抗感染、抗炎、抗纤维化治疗。

本例患者在气肿发生后通过快速识别明确诊断，经过吸氧、抗感染、抗炎、抗纤维化治疗，配合充分休息，换用他克莫司抑制免疫及其他对症支持等保守治疗后在10天时间内纵隔及颈部气肿大部分吸收，治疗好转出院

结缔组织病并发纵隔气肿需针对原发病进行治疗方可得到有效缓解。