头颈部软骨肉瘤（chondrosarcoma）是一种罕见的恶性肿瘤，发生率占头颈部肿瘤的0.1%，占全身软骨肉瘤的1%~12%。软骨肉瘤可以发生在头颈部存在软骨组织的任何部位，包括颞下颌关节（temporomandibular joint，TMJ）。TMJ软骨肉瘤罕见且缺乏特异性临床表现，易误诊为功能性关节疾病。针对此类早期表现不典型，病变在较长时间内缓慢进展的病变，或影像学显示骨质破坏者，应警惕肿瘤性病变。本文通过报告1例侵及颅底的TMJ软骨肉瘤，探讨其影像学特征、病理诊断及基于计算机辅助手术导航系统的精准治疗策略。

1例72岁女性患者，因“右耳前区肿物20年，肿物增大加快伴疼痛1年”就诊。术前行CT、MR明确肿瘤范围及与颅底和周围结构的关系（图1）。术前细针穿刺活检提示软骨组织源性肿瘤，借助计算机辅助手术导航系统（图2）精确评估病变边界，制定个体化手术方案，全麻下行颞下窝颅底肿瘤切除联合下颌骨髁突切除术，术中保护面神经及颅底重要结构。本例术后石蜡切片明确诊断。

手术顺利，该患者术后未出现面神经功能障碍。

术后病理检查结果示：软骨组织来源肿瘤，细胞增生较活跃，可见双核细胞，未见明确浸润，结合临床和影像学，高分化软骨肉瘤可能性大。免疫组化结果：Ki67(<1%+)，p53(-)，SATB2(-)。

TMJ软骨肉瘤罕见且早期缺乏特异性表现，对持续性关节症状及影像学骨质破坏应提高警惕。细针穿刺活检诊断价值有限，确诊依赖术后病理。计算机辅助手术导航系统有助于明确肿瘤边界，实现精准切除，在保证肿瘤完整切除的同时最大程度保护面神经及颅底重要结构。肿瘤分级及切除完整性是影响预后的关键因素，低级别软骨肉瘤预后较好，需长期随访。