探讨合并强阳性血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的大动脉炎（TAK）的临床特征与诊疗策略，提高对该类非典型血管炎的认识，避免误诊为ANCA相关性血管炎（AAV）。

回顾性分析1例31岁女性患者，因“反复胸痛2+月”入院。血清学示MPO-ANCA＞400、p-ANCA 1:10阳性，但无小血管受累证据（肾、肺、神经等）。主动脉CTA及PET-CT显示升主动脉、主动脉弓及主要分支壁内血肿样改变，排除感染、肿瘤、SLE等疾病后，依据2022年ACR/EULAR标准确诊为TAK。采用环磷酰胺（0.6g q2w×6次）联合托珠单抗（400mg q4w×6次）诱导治疗，后以霉酚酸酯联合糖皮质激素维持。

治疗6个月后，患者CRP、ESR恢复正常，p-ANCA转阴性，MPO-ANCA显著下降。复查CTA示原血管病变范围缩小。随访期间病情稳定，未出现AAV相关靶器官损害。

强阳性ANCA并非AAV的特异性标志，TAK亦可出现。临床需结合影像与临床特征综合鉴别。对ANCA阳性的TAK患者，应长期规律随访以早期发现可能的靶器官损害。环磷酰胺联合托珠单抗对活动性TAK伴ANCA阳性者可能有效。