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202例经唇腺活检确诊的干燥综合征患者的临床特征、血清学与并发症分析:一项单中心回顾性研究
作者: 赵珊
单位: 中国医科大学附属第一医院

摘要

本研究旨在系统分析一组经唇腺活检确诊的干燥综合征患者的临床特征、血清学特点、腺体外表现及并发症,以加深对疾病全貌的认识,并探讨活检病理特征与临床表现的关联。

本研究为一项单中心、回顾性、观察性研究。纳入了中国医科大学附属第一医院风湿免疫科在2017年1月1日至2022年12月31日期间,所有因疑似SS接受唇腺活检,且病理报告符合典型灶性淋巴细胞性唾液腺炎(灶性指数≥1个灶/4mm²)的202例患者。通过电子病历系统,我们详细收集了患者的基线人口学资料、主诉、病程、口干/眼干相关的客观检查结果、详细的腺体外系统表现、完整的血清学及免疫学指标,以及随访中记录的并发症(特别是淋巴增殖事件)。

1.人口学与疾病概况: 202例患者中,女性162例,男性40例,年龄范围为24-76岁,中位年龄为54岁。自首发症状至确诊的中位病程为4年。根据2016年ACR/EULAR分类标准,170例为原发性干燥综合征(pSS),32例为继发性干燥综合征(sSS)。在sSS中,伴随疾病分布为:类风湿关节炎(RA)15例,系统性红斑狼疮(SLE)9例,混合性结缔组织病5例,系统性硬化症1例,其他2例。

2.腺体症状与客观检查: 所有患者均主诉有不同程度的口干和/或眼干。其中,175例(86.6%)患者报告了需饮水辅助吞咽固体食物的显著口干。客观检查显示,Schirmer试验(≤5 mm/5 min)阳性者173例(85.6%)。

3.血清免疫学特征: 抗核抗体阳性187例(92.6%)。抗SSA/Ro抗体阳性178例(88.1%),抗SSB/La抗体阳性132例(65.3%),两者同时阳性124例(61.4%)。高丙种球蛋白血症(以IgG升高为主)常见,其中IgG水平高于正常上限1.5倍以上的患者有147例(72.8%)。

4.腺体外系统受累谱: 141例(69.8%)患者存在至少一个腺体外系统受累。。

5.长期风险: 在平均6年的随访期间,共有9例(4.5%)患者发生了淋巴组织增生性疾病。其中,4例(2.0%)进展为黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤;3例(1.5%)诊断为意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)。发生淋巴增殖事件的患者基线IgG水平、及灶性指数均显著高于未发生者(P值均<0.05)。


尽管口干、眼干是普遍主诉,但超过三分之二的患者存在多系统受累,其中关节痛、乏力、血液学异常、肺间质病变和肾小管损害尤为常见。血清学上,抗SSA抗体阳性率极高,高球蛋白血症是突出的免疫学特征。重要的是,本队列证实了SS患者,特别是那些具有高免疫球蛋白血症和高灶性指数特征者,存在明确的淋巴瘤发生风险(本队列中MALT淋巴瘤发生率为2.0%)。这些结果强调,对干燥综合征的管理必须是全身性和长期性的,在控制局部症状的同时,需定期筛查系统并发症,并对高危患者进行淋巴瘤监测。

关键词: 干燥综合征,唇腺活检
来源:中华医学会第二十八次风湿病学学术会议