本研究旨在：描述中国特发性炎症性肌病（IIM）患者恶性肿瘤的谱系特征及危险因素；评估2023年国际肌炎评估与临床研究组织（IMACS）肿瘤筛查指南在中国人群中的真实世界适用性；构建适用于中国皮肌炎（DM）患者的肿瘤风险预测模型。

本研究为一项多中心回顾性研究，纳入2010年至2024年间在5家三级诊疗中心住院的1980例成人IIM患者。收集其临床资料、实验室指标及肌炎特异性自身抗体数据。肿瘤相关肌炎（CAM）定义为：在IIM发病前后3年内诊断的恶性肿瘤。通过LASSO回归筛选预测变量，并构建加权评分系统，建立DM特异性的肿瘤预测模型。模型性能通过受试者工作特征曲线下面积（AUC）进行评估。

结果显示，在1980例患者中，176例（8.9%）被诊断为CAM，其中最常见的恶性肿瘤为肺癌（18.2%）、乳腺癌（14.8%）及甲状腺癌（11.9%）。与非CAM患者相比，CAM患者年龄更大、男性比例更高，抗转录中介因子1γ（TIF1γ）抗体及抗小泛素样修饰激活酶（SAE）抗体阳性率更高，而间质性肺病（ILD）发生率较低。尽管抗MDA5抗体阳性DM通常不被认为是肿瘤高风险人群，但本队列中仍有3.8%的抗MDA5阳性DM患者合并恶性肿瘤。约76%的肿瘤发生在IIM起病后1年内，且超过一半发生在起病前后3个月内，提示两者之间存在密切的时间相关性。根据2023年IMACS肿瘤筛查指南，65.9%的CAM患者被归类为高风险，而65.4%的非CAM患者被归类为中等风险。多数肿瘤通过肿瘤标志物及胸腹部CT发现，部分病例需通过胃肠镜或PET-CT进一步确诊。基于抗TIF1γ抗体、抗SAE抗体、无ILD、丙氨酸氨基转移酶、C反应蛋白、CA125及红细胞沉降率七个变量构建了DM特异性肿瘤风险预测模型，其中抗TIF1γ抗体赋3分、抗SAE抗体赋2分，其余变量各赋1分。该模型在训练集中的AUC为0.874，在验证集中的AUC为0.868，显示出良好的判别能力。根据评分将DM患者分为低风险（0–2分）、中风险（3分）和高风险（≥4分）三组，且随着评分升高，肿瘤发生率逐渐增加。

综上，本研究基于多中心真实世界数据系统阐述了中国IIM患者恶性肿瘤的流行病学特征，并建立了一个适用于中国人群的DM特异性肿瘤风险预测模型，可用于临床风险分层及早期肿瘤筛查。