原发性干燥综合征（primary Sjögren's syndrome，pSS）合并肺动脉高压（PAH）是结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）中较为罕见但预后差的亚型之一。本研究旨在综述当前国内外关于pSS-PAH治疗达标的最新进展，重点探讨免疫抑制治疗与PAH靶向药物联合应用的疗效及预测因素，以期为临床制定个体化的低风险管理策略提供依据，辅助临床分层管理。

检索近10年国内外指南、随机对照研究、队列研究及病例汇总分析，纳入中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识、肺动脉高压诊断与治疗指南（2025 版）及多中心临床数据，聚焦双重达标标准、治疗方案、疗效评估与预后影响因素进行归纳整合，评估了免疫抑制治疗（如环磷酰胺、他克莫司）与PAH靶向治疗（如内皮素受体拮抗剂、PDE5抑制剂）的联合疗效，结合临床结局指标（如右心室功能改善、死亡率降低），探讨了治疗达标的预测因素及其对长期预后的影响。

早期、足量的免疫抑制治疗对于改善pSS-PAH患者的预后至关重要，强免疫抑制剂（如环磷酰胺）能够显著改善血流动力学指标并促进治疗达标。右心室内径增大可作为重要预测因素，基线时右心室内径≤40 mm的患者更易实现治疗达标，提示右心室功能受损程度直接决定了患者对初始治疗方案的应答。EULAR指南提出的CTD与PAH双重达标理念已在pSS-PAH人群中得到初步验证，强化原发病治疗与PAH靶向治疗的联合策略被认为是实现达标治疗的理想途径。

pSS-PAH治疗需坚持早期筛查、多学科协作、双重达标原则，应以右心导管确诊为金标准，建立基线评估体系，定期监测右心室功能及血流动力学变化，同步控制原发病活动与降低肺血管阻力，动态调整治疗方案，以尽快实现血流动力学和临床指标的改善。免疫抑制与靶向药物联合为达标核心，新型生物制剂进一步提升达标率与预后。当前仍存在早期识别不足、达标评估不统一、长期随访数据有限等问题，未来需完善危险分层工具、开展前瞻性队列研究，推动个体化精准治疗与规范化管理，最终降低病死率，提高生活质量。