本研究旨在探讨抗NXP2阳性幼年型皮肌炎（NXP2-JDM）患儿中胃肠道并发症的临床特征、诱因及危险因素。

回顾性分析我中心57例NXP2-JDM患儿，其中19例伴有严重胃肠道并发症（GI组），38例无胃肠道并发症（非GI组）。采用单因素和多因素Logistic回归分析来确定抗NXP2抗体相关JDM胃肠道并发症的暴露因素。

GI组的男女比例为6:13，平均发病年龄为5.83岁，腹痛是最常见的首发症状。所有严重胃肠道受累均发生于JDM疾病活动期间，16例患者（84%）存在前驱感染（潜在诱因）。与非GI组相比，GI组的近端肌力分级、 CMAS评分、体重指数（BMI）、血红蛋白、白蛋白、肌酐及淋巴细胞计数显著降低，且发病时重症JDM、营养不良、感染、皮肤溃疡、水肿及网状青斑比例更高。GI组还表现出更高的CAT-A评分、CAT-D评分、白细胞计数、 CRP 、ESR、铁蛋白及乳酸脱氢酶水平。多因素分析显示，发病时重症JDM 、感染、营养不良、CAT-A评分、皮肤溃疡、水肿及ESR是胃肠道并发症的独立危险因素，而淋巴细胞计数、近端肌力、 CMAS评分、血红蛋白及白蛋白水平为保护因素。Kaplan-Meier分析表明两组生存率存在显著差异：GI组死亡比例为26.3%（5/19），非GI组为0%（0/38）（p=0.002）。

抗NXP2抗体阳性JDM患儿应密切监测胃肠道症状，以避免致死性胃肠道并发症的发生。感染可能是严重胃肠道并发症的重要诱因。JDM合并胃肠道并发症的危险因素包括发病时重症JDM 、营养不良、皮肤溃疡、水肿、 CMAS评分低、CAT-A评分高、淋巴细胞减少、贫血、低白蛋白血症及红细胞沉降率升高。发现潜在危险因素也许能帮助胃肠道并发症的早期识别和预后改善。