目的：幼年巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome, MAS）是继发性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（haemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH）的一种临床表现形式。MAS最常见于全身型幼年特发性关节炎（sJIA），也可见于川崎病（Kawasaki disease, KD）、系统性红斑狼疮（juvenile systemic lupus erythematosus，SLE）和幼年型皮肌炎（juvenile dermatomyositis, JDM）中，其特征是发热为首发症状，其他有铁蛋白明显升高、血细胞减少、弥散性血管内凝血、肝酶升高、中枢神经系统（CNS）受累，可进展为多器官功能障碍、休克和死亡。为早期识别无热幼年巨噬细胞活化综合征，做到早诊断、早治疗，改善预后提供临床及理论依据现，现将近期收治的1例无发热MAS病例进行报道。

方法：通过报道1例幼年型特发性关节炎（RF阳性多关节型）、重度营养不良伴消瘦的15岁女性患儿发生不典型MAS后的诊治经过及动态监测相关指标，同时结合文献，针对病因、临床表现及治疗等方面最新研究进展进行综述。

结果：本例患儿处于亚临床MAS，予卡那单抗治疗后MAS得到控制，对于此例患儿表现出的亚临床MAS卡那单抗的疗效优于阿那白滞素。在避免进食免疫性不耐受食物，调整饮食结构后体重较前明显增长。

结论：为了早期识别MAS，目前有多种诊断标准，建议联合使用以提高MAS确诊率。铁蛋白/红细胞沉降率（ESR）作为简单的筛查工具，在识别活动性MAS时展现出高灵敏度和特异度。在使用生物制剂治疗后（如IL-1、IL-6受体拮抗剂等），或基础状态较差的MAS患者中可表现为无发热等典型临床表现，需定期随访铁蛋白、血沉等指标以动态监测疾病活动度。