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特发性炎性肌病相关间质性肺病的危险因素分析及预测模型构建:一项多中心前瞻性肌炎登记队列研究
作者: 陈宸
单位: 中国医学科学院北京协和医院

摘要

间质性肺病(interstitial lung disease, ILD)是特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy, IIM)患者不良预后的重要决定因素。本研究旨在系统分析IIM患者发生ILD的危险因素,并构建临床预测模型,为早期识别高风险患者提供工具。

本研究为一项基于中国风湿病数据中心PROMIS前瞻性登记队列的多中心回顾性分析。纳入2017年至2021年12月31日期间注册的IIM患者(符合Bohan和Peter或Sontheimer标准),排除诊断时合并恶性肿瘤者。共纳入ILD状态已知的3,668例患者,其中ILD组2,212例(60.31%),无ILD组1,456例(39.69%)。分析缺失率<25%的临床信息(人口学、临床表现、实验室指标等),并对吸烟状态、骨骼肌无力和关节炎三个变量的缺失值进行多重插补。采用卡方检验及单因素Logistic回归分析筛选与ILD相关的变量,进一步纳入多因素Logistic回归分析以确定独立影响因素,并基于筛选出的变量构建列线图预测模型。按7:3比例将患者随机分为训练集和内部测试集,采用受试者工作特征(ROC)曲线、校准曲线及决策曲线评估模型的区分度、校准度和临床应用价值。

多因素Logistic回归分析显示,年龄(OR=1.04,95% CI: 1.03-1.04,P<0.001)、既往吸烟(OR=1.97,95% CI: 1.43-2.71,P<0.001)、皮疹(OR=1.48,95% CI: 1.21-1.83,P<0.001)、关节炎(OR=1.41,95% CI: 1.19-1.66,P<0.001)、抗MDA5抗体阳性(OR=4.63,95% CI: 3.52-6.08,P<0.001)、抗Ro52抗体阳性(OR=2.07,95% CI: 1.75-2.46,P<0.001)及抗ARS抗体阳性(OR=2.16,95% CI: 1.77-2.63,P<0.001)是IIM患者发生ILD的独立危险因素;而抗TIF1γ抗体阳性(OR=0.25,95% CI: 0.17-0.36,P<0.001)、抗NXP2抗体阳性(OR=0.23,95% CI: 0.13-0.39,P<0.001)及抗Mi-2α抗体阳性(OR=0.41,95% CI: 0.23-0.73,P=0.002)为独立保护因素。基于上述10个变量构建的列线图预测模型在训练集中AUC为0.761(95% CI: 0.742-0.780),在内部测试集中AUC为0.756(95% CI: 0.727-0.785),显示出良好的区分能力。校准曲线显示模型预测概率与实际发生概率具有较好一致性,决策曲线分析表明该模型的净获益优于单一指标。

年龄、既往吸烟、特征性皮肤及关节表现以及特定自身抗体谱与IIM相关ILD发生密切相关。基于临床特征和抗体指标构建的列线图预测模型具有良好的区分度和校准度,可用于IIM患者ILD风险的早期评估和分层管理。


关键词: 特发性炎性肌病;间质性肺病;PROMIS队列;多因素Logistic回归;危险因素;列线图;预测模型
来源:中华医学会第二十八次风湿病学学术会议