系统性硬化症（systemic sclerosis, SSc）是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚硬化为特征的自身免疫性疾病，常常伴有多个组织、器官的受累。其中，肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）是其常见且最严重并发症之一。肺动脉高压的发生与内皮功能障碍、一氧化氮信号通路异常、前列环素合成酶信号受损、肌成纤维细胞活化以及免疫炎症反应密切相关。西医以早期联合治疗为主，以抑制免疫、扩张血管等为主。中医药在治疗系统性硬化症相关肺动脉高压具有多途径、多环节、多靶点的优势，并且在保护肺血管内皮细胞、抗炎、抗平滑肌增殖等方面取得一定疗效。因此，本文对系统性硬化症相关肺动脉高压中西医结合治疗方面作一综述，以期对该病的治疗提供参考。

系统性硬化症（systemic sclerosis, SSc）是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚硬化为特征的自身免疫性疾病，常常伴有多个组织、器官的受累。其中，肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）是其常见且最严重并发症之一。肺动脉高压的发生与内皮功能障碍、一氧化氮信号通路异常、前列环素合成酶信号受损、肌成纤维细胞活化以及免疫炎症反应密切相关。西医以早期联合治疗为主，以抑制免疫、扩张血管等为主。中医药在治疗系统性硬化症相关肺动脉高压具有多途径、多环节、多靶点的优势，并且在保护肺血管内皮细胞、抗炎、抗平滑肌增殖等方面取得一定疗效。因此，本文对系统性硬化症相关肺动脉高压中西医结合治疗方面作一综述，以期对该病的治疗提供参考。

系统性硬化症（systemic sclerosis, SSc）是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚硬化为特征的自身免疫性疾病，常常伴有多个组织、器官的受累。其中，肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）是其常见且最严重并发症之一。肺动脉高压的发生与内皮功能障碍、一氧化氮信号通路异常、前列环素合成酶信号受损、肌成纤维细胞活化以及免疫炎症反应密切相关。西医以早期联合治疗为主，以抑制免疫、扩张血管等为主。中医药在治疗系统性硬化症相关肺动脉高压具有多途径、多环节、多靶点的优势，并且在保护肺血管内皮细胞、抗炎、抗平滑肌增殖等方面取得一定疗效。因此，本文对系统性硬化症相关肺动脉高压中西医结合治疗方面作一综述，以期对该病的治疗提供参考。

系统性硬化症（systemic sclerosis, SSc）是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚硬化为特征的自身免疫性疾病，常常伴有多个组织、器官的受累。其中，肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）是其常见且最严重并发症之一。肺动脉高压的发生与内皮功能障碍、一氧化氮信号通路异常、前列环素合成酶信号受损、肌成纤维细胞活化以及免疫炎症反应密切相关。西医以早期联合治疗为主，以抑制免疫、扩张血管等为主。中医药在治疗系统性硬化症相关肺动脉高压具有多途径、多环节、多靶点的优势，并且在保护肺血管内皮细胞、抗炎、抗平滑肌增殖等方面取得一定疗效。因此，本文对系统性硬化症相关肺动脉高压中西医结合治疗方面作一综述，以期对该病的治疗提供参考。