NUT 中线癌（NMC）是一种罕见的高度侵袭性恶性肿瘤，原发于肺部者更为稀有，且常因缺乏特异性表现易被误诊。本研究通过分析 1 例右肺原发性 NUT 癌合并甲胎蛋白（AFP）升高及多器官转移的病例，探讨其临床特征、诊断要点及诊疗难点，为临床诊疗提供参考。

收集 1 例 2023 年 6 月于福建省福州肺科医院就诊的 34 岁女性患者的临床资料，包括病史、实验室检查、影像学检查、病理及免疫组化结果。患者以 “咳嗽 2 月，发热 10 天” 入院，结合胸部 CT、纤支镜活检及免疫组化等检查结果进行诊断，并复习相关文献分析其诊疗特点。

临床特征：患者入院时存在咳嗽、发热症状，右肺呼吸音减弱，心率125次/分，血压偏低（88/66 mmHg）。

实验室检查：血清 AFP 显著升高（2058 ng/ml），胸水 AFP 达 2743.8 ng/ml；白细胞（18.51×10⁹/L）、C 反应蛋白（137.16mg/L）及乳酸脱氢酶（1834.7U/L）升高，提示感染及肿瘤活动。

影像学检查：胸部 CT 示右肺中下叶 12.5×11.2 cm 团块，侵及下腔静脉及左右心房，伴纵隔淋巴结肿大、心包及胸腔积液；头颅 MR 及全腹彩超提示颅骨、胸椎及肝脏转移。

病理诊断：纤支镜活检见右中间支气管黏膜恶性肿瘤，免疫组化显示 NUT 蛋白（3+）、TTF-1（3+）、Ki-67（70%+），确诊为右肺原发性 NUT 癌（cT4N3M1c，IVB 期）。

治疗与转归：予抗感染及对症支持治疗，患者及家属拒绝进一步抗肿瘤治疗，出院后未行系统治疗。

本例为罕见的右肺原发性 NUT 癌合并 AFP 升高及多器官转移，其特征为侵袭性强、进展迅速，且 AFP 异常升高易与肝癌、肺腺癌等混淆。临床中对于年轻患者出现中央型肺部肿块、AFP 升高及侵袭性生长时，应及时通过免疫组化检测 NUT 蛋白，并结合基因检测明确诊断。由于 NMC 缺乏标准化治疗方案，早期识别及探索个体化治疗策略对改善预后至关重要。