干燥综合征是一种系统性自身免疫性疾病，除了典型的外分泌腺受累外，亦可累及多种器官系统，在累及血液系统方面，血小板减少是其常见的表现之一。本文旨在总结原发性干燥综合征相关血小板减少的流行病学特征、免疫发病机制、临床特征及现有的治疗策略，以提高临床医生对该合并症的早期识别与规范化管理水平。

研究聚焦于原发性干燥综合征合并免疫性血小板减少。通过流行病学数据、免疫病理机制分析、临床指南、既往治疗案例及对不同治疗药物的反应（糖皮质激素、丙种球蛋白、促血小板生成药物及免疫抑制剂），整理并构建了原发性干燥综合征合并免疫性血小板减少的诊疗框架。

流行病学：血小板减少在原发性干燥综合征患者中的发生率约为5%–16%，且常伴有抗SSA/SSB 抗体阳性，往往与更高的疾病活动度（ESSDAI评分）相关。

免疫病理机制：其机制涉及B细胞过度活化导致的自身抗体介导的血小板破坏，以及 B 细胞激活因子（BAFF）与增殖诱导配体（APRIL）通路的异常。

临床研究：血小板减少可作为原发性干燥综合征的首发症状，且常与高丙种球蛋白血症、低补体血症及抗 SSA 抗体阳性密切相关。

治疗进展：糖皮质激素仍是初始治疗首选，对于难治性血小板减少患者，利妥昔单抗等传统生物制剂显示出一定疗效，新型双靶向制剂（如泰它西普）作为针对B细胞成熟的关键干预手段，表现出良好疗效。

血小板减少是干燥综合征重要的腺外表现，可能预示着更复杂的系统受累风险。由于目前缺乏针对该领域的随机对照临床试验，临床治疗多依赖于经验性用药，建议对不明原因的血小板减少患者进行系统的SS筛查，并根据疾病活动度采取个体化的免疫干预策略，以改善患者预后并降低病死率。针对常规治疗效果不佳的原发性干燥综合征合并免疫性血小板减少，以泰它西普为代表的靶向 B 细胞/浆细胞通路的生物制剂表现出重建免疫稳态、改善长期预后的显著潜力。