报道1例复发性多软骨炎（RP）合并中枢神经系统（CNS）坏死性肉芽肿性炎症及多发动脉瘤的罕见病例，分析其临床特征、影像学与病理表现、诊疗过程，为临床中此类罕见表型RP的早期识别与精准诊疗提供参考。

回顾性分析海南医学院第一附属医院风湿免疫科收治的1例RP合并CNS损伤及多发动脉瘤患者的临床资料，结合相关文献复习，总结该类病例的临床特点、诊断要点及治疗策略。

患者为27岁男性，以间歇性头痛4年、右侧视力进行性下降1月为主诉，既往有左侧耳廓肿胀疼痛史；实验室检查示CRP、ESR及IgA、IgG显著升高，自身免疫相关抗体均为阴性；影像学检查发现右侧视神经管区占位、右侧颈内动脉狭窄闭塞、眼动脉动脉瘤、右侧髂总动脉动脉瘤及气管支气管壁钙化，颅内占位及左侧耳廓软骨活检病理分别提示坏死性肉芽肿性炎症、软骨周围炎伴软骨降解；最终确诊为RP合并CNS肉芽肿病及多发动脉瘤。予甲泼尼龙冲击联合利妥昔单抗诱导治疗，后续泼尼松逐渐减量维持，患者头痛缓解、炎症标志物恢复正常、右侧眼睑下垂改善，目前予以血管影像学定期监测。

RP可表现为合并CNS肉芽肿性炎症及多发动脉瘤的严重系统性血管炎表型，临床易因颅内占位误诊为肿瘤，需结合病史、影像学、病理及多学科评估明确诊断；早期启动强效免疫抑制治疗并定期行血管影像学监测，是改善患者预后的关键。