摘要
探讨血清阴性临床无肌病性皮肌炎(CADM)与肌炎特异性抗体(MSA)阴性、肌炎相关性抗体(MAA)阳性CADM的临床特征差异,为临床早期识别、分型及个体化管理提供参考依据。
回顾性分析2021年9月至2025年1月于河北医科大学第二医院确诊的11例CADM患者作为研究对象,根据血清抗体检测结果分为两组:血清阴性组(6例,MSA、MAA均阴性)与MSA阴性MAA阳性组(5例),对比分析两组人口学特征、合并症、家族史、皮肤表现、间质性肺病(ILD)及实验室指标、发病至确诊时间差异。
①人口学与诊断时间:两组均以女性为主,血清阴性组平均年龄为44.7±20.1岁,发病至确诊时间10.8±17.9个月,MSA阴性MAA阳性组平均年龄为62.0±10.6岁,发病至确诊时间25.6±32.5个月。②合并症与家族史:MSA阴性MAA阳性组代谢性合并症(高血压40.0%、糖尿病20.0%、冠心病20.0%)及家族史(风湿病史40.0%、肿瘤史20.0%)发生率更高。③皮肤表现:两组Gottron征发生率均为100%;血清阴性组枪套征(83.3%)、甲周红斑(66.7%)等其他特征性皮肤表现发生率显著高于MSA阴性MAA阳性组(40.0%,20.0%)。④ILD发生率:两组ILD发生率无明显差异,但MSA阴性MAA阳性组ILD发生率相对较高(60%);⑤实验室指标:两组血常规、铁蛋白、肌酶及炎症指标(ESR、CRP)等水平均无明显差异,MSA阴性MAA阳性组抗Ro52、抗SSA52抗体阳性率均为100%,抗核抗体(ANA)滴度更高(最高1:1000)。⑥两组均未合并其他结缔组织病、肿瘤性疾病。
血清阴性CADM患者皮肤表型典型且诊断及时;MSA阴性MAA阳性CADM以抗Ro52/SSA52双阳为特征,合并症与家族史多见,诊断延迟且非Gottron征类皮肤表现不典型。临床可结合抗体谱、人口学及皮肤表型早期鉴别两类CADM,减少漏诊与诊断延迟。
