通过分析西藏自治区7例结缔组织病（CTD）相关弥漫性肺泡出血(DAH）的临床特点和治疗效果，提高本病临床诊疗的水平。

回顾性收集并分析西藏自治区人民医院近8年收治的7例CTD相关DAH患者的临床资料，主要包括基线特征、临床表现、实验室检查、治疗方案及预后，并结合文献进行比较与讨论。

7例患者包括1例男性和6例女性，平均年龄（24±28）岁。发生DAH时的年龄为19～69岁。7例患者包括系统性红斑狼疮（SLE）4例，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎2例，抗磷脂抗体综合征（APS）1例。以呼吸困难(7/7，100％)，咯血或痰中带血（7/7，100％）为主要临床表现。低氧血症，贫血，胸部CT弥漫性渗出见于所有患者， 4例患者出现血小板减少（4/7，57.1%）。2例患者行支气管肺泡灌洗显示出血，1例SLE行肺组织活检提示肺泡腔扩张、出血。全部患者未合并重症感染。7例患者均应用糖皮质激素（Gs）治疗，其中6例应用激素冲击及丙种球蛋白（IVIg）冲击治疗。5例联合应用免疫抑制剂，4例应用环磷酰胺（CTX）冲击治疗，1例应用吗替麦考酚酯（MMF）治疗。其中6名患者经治疗好转（6/7，85.7％），1例疗效差后自动出院，失访。

西藏自治区CTD-DAH最常见病因为SLE，女性多见。呼吸困难、低氧血症、咯血、贫血见于全部患者。激素冲击联合免疫抑制剂及IVIg治疗可改善CTD合并DAH的预后。