狼疮肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）最常见且最严重的并发症之一，主要表现为肾脏免疫性炎症损伤。U1RNP抗体（U1 small nuclear ribonucleoprotein antibody）阳性通常高度提示混合性结缔组织病（MCTD）。LN患者中，U1RNP抗体的临床意义及病理机制仍不明确。本研究旨在评估U1RNP阳性的LN（U1RNP-LN）患者主要的人口学特征、临床特征、自身抗体谱以及聚集特征。

本研究对深圳市人民医院2021年1月至2023的1月214例LN患者进行回顾性分析。本文中所有的数据分析均使用R语言。cluster包用于对LN及U1RNP阳性LN（U1RNP-LN）患者行聚类分析，通过K均值聚类法选择最佳聚类数，factoextra包用于可视化聚类结果。使用tableone包进行及组间数据展示及数据比较，定量数据用（mean±SD）表示，两组间比较使用U检验，定性数据使用n%表示，组间比较使用Fisher精确概率法。

相比于U1RNP阴性LN（nU1RNP-LN）患者，U1RNP-LN患者年龄较小（P=0.013），皮疹发生率（P<0.001）、红细胞沉降率（P=0.022）、血清IgG水平、抗Anti-dsDNA抗体（P<0.001）、抗Anti-nucleosome抗体（P<0.001）、抗Anti-histone抗体（P<0.001）、抗Anti-PO抗体阳性率显著升高（P=0.003），ANA滴度显著高（P<0.001）水平显著升高，白细胞计数（P=0.033）、血小板计数（P=0.014）、血清补体C3、C4水平（P<0.001；P<0.001）显著降低。聚类分析提示U1RNP-LN患者可分为两组（cluster1组和cluster2组），与cluster2组相比，cluster1组抗Anti-dsDNA抗体（P<0.001）、抗Anti-nucleosome抗体（P<0.001）、抗Anti-histone抗体（P<0.001）、抗Anti-PO抗体阳性率显著升高（P<0.001），ANA滴度显著高（P<0.001），cluster1组患者补体C3、C4（P<0.001；P<0.001）显著下降，血清IgG抗提显著升高（P=0.024），血沉显著加快（P<0.001)，cluster1组患者合并间质性肺病（ILD）（P=0.018）及血液系统受累（P=0.028）比例显著升高。

U1RNP阳性可能与LN幼年发病相关；U1RNP-LN患者伴有Anti-dsDNA抗体、抗Anti-nucleosome抗体、抗Anti-histone抗体阳性以及高滴度抗ANA抗体，提示病情更严重，表现为补体显著下降，血清IgG抗提显著升高，血沉显著加快，此类患者更易合并间质性肺炎（ILD）及血液系统受累。