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以寻常型天疱疮合并系统性红斑狼疮和干燥综合征及抗磷脂综合征为表现的T细胞淋巴瘤1例
作者: 苏培培
单位: 河南中医药大学第一附属医院

摘要

分析以寻常型天疱疮合并系统性红斑狼疮重叠干燥综合征及抗磷脂综合征为表现的T细胞淋巴瘤患者临床表现、病理特点及诊断要点,提高风湿科医生对该罕见疾病的系统认识。

对本院收治的1例早期以寻常型天疱疮合并系统性红斑狼疮重叠干燥综合征及抗磷脂综合征为表现T淋巴细胞瘤患者的临床表现、辅助检查、诊疗过程进行分析和追踪,并查阅相关文献。

该患者在前期发病过程中主要表现为发热、红斑、水疱、口腔溃疡、口干,眼干涩;红斑呈多形性,水疱出现在正常外观皮肤或红斑基础上,皮肤病变以水疱、结痂、坏死及凹陷瘢痕共见,病变部位主要累及躯干和四肢,口腔咽后壁也可累及。结合患者的临床特点、皮损表现、实验室检查、组织病理结果以及ACR/EULAR分类标准,该疾病为寻常型天疱疮合并系统性红斑狼疮重叠干燥综合征及抗磷脂综合征可基本明确。使用激素、免疫抑制剂和利妥昔单抗治疗后病情改善,全身水疱消失,颈部有少量红色散在分布皮疹,其他部位红色皮疹大部分消退,遗留少量色素沉着。后期因经济原因未能规律治疗,入院复查血常规提示白血病,经血液科确诊为T淋巴细胞瘤后放弃治疗,患者病情加重死亡。

风湿科医生要警惕表现为自身免疫系统疾病的肿瘤,尤其是前期表现为风湿重叠综合征的复杂病例,高度警惕其潜在肿瘤风险,需联合多学科会诊并进行全面系统检查。


关键词: 寻常型天疱疮;系统性红斑狼疮;干燥综合征;抗磷脂综合征;T细胞淋巴瘤
来源:中华医学会第二十八次风湿病学学术会议