进行性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）是一种罕见病，具有相似临床特征和疾病进展特点的异质性间质性肺疾病。可由特发性肺纤维化、某些结缔组织病（CTD）相关的ILD、慢性过敏性肺炎等引起。结缔组织病（CTD）相关进行性肺纤维化（PPF）患者预后较差，我们旨在获取CTD相关PPF的潜在危险因素，并建立Nomogram预测模型，为及时治疗和疾病预防提供帮助。

纳入了2016年至2023年间确诊的CTD相关间质性肺病（ILD）患者，分为PPF组和非PPF组（N-PPF）。收集基线数据并比较两组差异，采用单变量和多变量logistic回归分析识别独立影响因素，并构建预测的Nomogram模型。模型通过C指数和千次bootstrap重采样校准曲线进行内部验证，并运用五折交叉验证法，最终采用受试者工作特征曲线下面积（AUC）评估模型性能。

纳入108例患者为研究对象，PPF组28例（25.9%），N-PPF组80例（74.1%）。多因素logistic回归分析表明，在CTD患者中，血清铁蛋白水平（OR：1.003，P = 0.027）、寻常型间质性肺炎类型（OR：6.137，P = 0.024）、中性粒细胞计数（OR：2.745，P = 0.016）、用力肺活量水平（OR：0.001，P = 0.038）、维生素D水平（OR：0.731，P = 0.018）和血红蛋白水平（OR：1.184，P = 0.024）是独立预测PPF的因素。基于上述六个独立影响因素，构建 PPF 的 Nomogram 预测模型。该预测模型的特异性为75%，敏感性为85.7%，曲线下面积（AUC）为0.858。临床校准曲线的bootstrap重采样结果显示（Bootstrap=1000次），预测值与实测值吻合较好，预测风险与实际风险相当，如图1；C指数为0.895，表明模型具有良好的区分能力。临床决策曲线显示复合评估模型在概率范围0.02-1.0内实现了较高的净效益率，如图2。校准曲线与决策曲线进一步验证了模型的良好性能。

血清铁蛋白水平、寻常型间质性肺炎类型、中性粒细胞计数、用力肺活量水平、维生素D水平、血红蛋白水平是CTD-ILD发生PPF的独立影响因素。这种新型CTD相关PPF预测模型为临床决策提供了有用的预后见解，并使评估CTD患者PPF进展成为可能。