探讨ANCA相关性血管炎（AAV）与IgG4相关性疾病（IgG4-RD）重叠的临床、病理特征及诊疗策略，提高对该类复杂疾病的认识。

回顾性分析1例以“全身乏力1月余”为主诉的72岁女性患者的临床资料。患者入院后完善血常规、尿常规、24h尿蛋白定量、血生化、炎症指标、自身抗体、免疫球蛋白（包括IgG4）等血清学检查，并行肺部CT、心脏彩超、泌尿系彩超等影像学评估。在明确存在肾脏损伤基础上，行肾穿刺活检，光镜、免疫组化及电镜下观察病理改变。治疗上采用糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）方案，随访观察肾功能及炎症指标变化。

患者主要表现为全身乏力、体重下降（2个月下降5kg）、贫血（HGB 64g/L）、肾功能损伤（肌酐263.1μmol/L）、低白蛋白血症（白蛋白27.5g/L）、高球蛋白血症（球蛋白42.9g/L），炎症指标升高（CRP 73.46mg/L，血沉103mm/h，铁蛋白956.60ng/mL）。血清学示MPO-ANCA、pANCA阳性，IgG4水平显著升高（4.97g/L）。肾脏病理符合ANCA相关性血管炎肾损伤合并IgG4相关性肾小管-间质肾炎，光镜下见大细胞性及纤维性新月体、肾间质水肿及以淋巴细胞、浆细胞为主的浸润（见图1），免疫组化示肾间质IgG4阳性浆细胞显著增多（>10个/HPF）（见图2）。治疗上予甲强龙0.25g冲击3天后改为半量激素（30mg/d）联合CTX（0.8g/月）治疗，后激素逐渐减量，CTX累积8g后改为硫唑嘌呤维持。患者肾功能持续改善，血肌酐最低降至139μmol/L，炎症指标明显下降，病情稳定。

AAV与IgG4-RD可同时累及肾脏，二者在临床表现及病理特征上存在重叠。对于AAV患者，尤其是伴有高球蛋白血症、IgG4水平升高或肾间质明显浆细胞浸润者，应积极筛查IgG4-RD可能，必要时行病变部位穿刺活检以明确诊断。治疗上可参照AAV原则，采用激素联合CTX等免疫抑制方案，有助于改善肾功能及疾病预后。本病例提示临床医师应重视AAV合并IgG4-RD的识别，进一步探索其临床病理特征及发病机制。