探讨神经系统症状为首发表现复发性多软骨炎的临床特点及诊断思路，旨在提高临床医师对该类自身免疫性疾病的早期识别能力。

患者，男性，55岁。2026年1月12日以“头痛2月，突发认知减退10余天”为主诉就诊于我院神经内科。现病史：患者家属诉2025年10月开始出现眼睛痛，随后出现头痛不适，进而出现行走不稳，行走困难，辗转新疆石河子、新疆乌鲁木齐等地三甲医院，均未能明确原因，期间患者头痛等神经系统症状进行性加重，至2025年12月底就诊于四川大学华西医院上锦医院后出现双耳、双手肿胀，进而逐渐出现四支乏力、认知功能减退、嗜睡等，随后患者返回我院，完善检查，除外病毒性脑炎、自身免疫性脑炎、中枢神经系统肿瘤，结合患者双耳耳廓肿胀、双手关节肿胀等临床表现，经扩大会诊后考虑复发性多软骨炎。经过MDT讨论、请北京协和医院远程会诊，治疗上给予甲泼尼龙1000mg冲击治疗3天后改为80mg，后逐渐减量；环磷酰胺0.6g，每2周一次静脉滴注免疫抑制治疗；腰椎穿刺鞘内注射地塞米松10mg，每周一次，共5次。

2026年2月2日患者出院，神志清晰，认知功能逐渐恢复，睡眠恢复。随访至今，患者现虽未返回工作岗位正常工作，但已可以进行自行开车、下象棋等日常活动。

本例为复发性多软骨炎罕见的神经系统侵犯，临床少见，易误诊。提示临床医师遇到神经系统症状伴有软骨肿胀时需要警惕复发性多软骨炎的可能，避免误诊漏诊。