面对急性视力丧失的患者该如何诊断和鉴别诊断？最新一期Neurology杂志临床推理系列报道了一例急发右眼视力丧失的老年男性患者

第一部分

患者为60岁男性，因“右眼急性视力丧失2小时”就诊。就诊前3天，患者因左侧颈内动脉（ICA）颅外段狭窄（>70%）引起短暂性脑缺血发作（TIA）接受了颈动脉内膜切除术（CEA）。既往病史包括高血压、吸烟和5年前诊断为右侧ICA颅外段无症状慢性完全闭塞。入院查体，右眼鼻侧上象限盲，左眼视野保留。瞳孔大小相等，对光反射灵敏；未观察到相对传入瞳孔缺陷（RAPD）。其余神经系统检查未见明显异常体征。

问题思考：

1.急性单眼视力丧失的原因有哪些？

2.定位诊断和定性诊断如何？

第二部分

急性视力丧失的神经眼科病史应评估临床特征，如发病速度、波动模式、可能的伴随症状，视力损失是单眼还是双眼，短暂性还是永久性。视交叉后视觉通路会导致对侧同向视野缺陷，患者可能会错误地描述为单眼视力丧失。相反，“真正的”急性单眼视力丧失定位于眼部（屈光不正、角膜和晶状体异常）、视网膜（动脉缺血、静脉闭塞、视网膜脱落、黄斑病变、闭角型青光眼）或视神经（炎症性或感染性视神经炎、动脉性或非动脉性视神经病变）疾病。屈光镜和小孔镜可以改善视力强烈提示眼部病变，而RAPD阳性和不成比例的色觉丧失是视神经病变的标志。无痛性视力丧失提示血管性（动脉或静脉）视网膜病变或血管性非动脉缺血性视神经病变。此外，特定的视野丧失模式提示病因为缺血性，而非静脉性。

因此，考虑到该患者的病史、超急性表现、无伴随疼痛以及存在心血管危险因素，考虑为栓塞性视网膜梗死可能性大。

左侧CEA复发性狭窄导致并发症的可能性不大，因为该病变会导致对侧同向性偏盲或同侧单眼视力丧失。ICA颅外段的慢性完全性闭塞可能通过不同的致病机制导致缺血性症状：（i）脑灌注不足，可能导致血流动力学模式梗死，（ii）自发再通后ICA栓子脱落，（iii）颈总动脉或颈外动脉栓塞。在无症状性ICA慢性完全闭塞中，如该患者，血液流动的重定向和二级侧支（如软脑膜动脉、前交通动脉和后交通动脉以及同侧眼动脉）的慢性代偿，可以保留脑血管储备，预防缺血性卒中。此外，在存在长期ICA闭塞的情况下，自发再通的可能性很小。因此，第三种机制在该患者中最合理。

问题思考：

1.哪些检查有助于证实该假设？

2.根据临床表现，最有可能的诊断是什么？

第三部分

眼科检查显示视力和眼压正常。眼底检查显示右侧视盘苍白，视网膜中央动脉（CRA）颞下支有一个Hollenhorst斑。因此，该患者的急性视力丧失是继发于动脉而非静脉原因，是栓塞而非血流动力学病因。CRA是眼动脉的一个主要分支，通常起源于同侧ICA的海绵窦内段。

在ICA慢性完全闭塞的情况下，眼动脉可作为颅内外沟通的侧支循环。因此，此动脉由该患者的同侧ECA供血。事实上，眼动脉存在丰富的吻合网络，来源于面部、上颌和脑膜内动脉（图1）。此外，该患者接受了颈动脉多普勒超声、头颈CTA检查和超声心动图检查，发现右侧ECA颈动脉窦部存在管腔内血栓（图2）。

总之，尽管与近期CEA的时间关系仍可疑，但同侧ECA的缺血性动脉粥样硬化性栓塞被认为是致病原因。因此，患者接受了右侧ECA动脉内膜切除术作为二级预防治疗（图2）。术后第二天的神经系统检查示新发无痛性瞳孔不等大，光反射增大，右曈散大。

图1 颅内外循环侧视图。该图强调了颈外动脉血栓可能穿过的潜在血管路径，以到达患者的眼动脉（颜色为深红色）。闭塞的颅外颈内动脉呈灰色。1：颈总动脉；2：颈外动脉；3：面动脉；4：上颌内动脉；5：眼动脉；6：脑膜中动脉；7：软脑膜络脉；8：颈内动脉；9：大脑前动脉；10：大脑中动脉；11：基底动脉；12：大脑后动脉；13：枕动脉；14：椎动脉。

图2 患者CTA和术中图像。CTA矢状面（A）和轴位（B）显示ECA起始部管腔内血栓（黄色箭头），而颅外ICA完全闭塞（白色箭头）。右颈内动脉脉络膜上段及其终支的脑血流由侧支循环（黄色星号）提供，即眼动脉（C）、前交通动脉和后交通动脉（D）。颈内动脉窦手术切口显示脂质斑块，导致ICA（白色箭头）完全闭塞，ECA（黄色箭头）和CCA（E）部分闭塞。患者接受了动脉内膜切除术，然后用涤纶补片修复动脉，去除非功能性ICA（F）。ECA：颈外动脉。ICA：颈内动脉。CCA：颈总动脉。

问题思考：

1.是否可以将瞳孔不等大视为右侧CEA的早期并发症？

2.该患者出现瞳孔不等大的可能原因是什么？

第四部分

CEA最常见的并发症是术后卒中、心肌梗死、高灌注综合征、颈动脉血肿、神经损伤、感染和颈动脉再狭窄。颈动脉血肿可压迫ICA外膜上行眼交感纤维导致Horner综合征继发性瞳孔不等大，表现为同侧瞳孔缩小而非瞳孔散大。

对患者用药史进行详细审查至关重要，尤其是滴眼液；应评估既往眼部疾病和相关症状，如疼痛和复视；应观察瞳孔的形状、大小和位置；应评估瞳孔反应性。异常瞳孔也必须通过在明亮光线（副交感神经支配性收缩）和黑暗光线（交感神经支配性扩张）下测量其大小来识别。在“瞳孔不等大，亮光下更大”的情况下，如该患者，副交感神经通路功能障碍或不太常见的不对称性交感神经过度刺激会导致同侧异常瞳孔增大。既往有研究报道颈动脉损伤会刺激眼交感神经链，称为Pourful du Petit综合征，可表现为持续同侧瞳孔散大、多汗症和眼睑回缩，称为反霍纳综合征。

根据解剖位置，潜在的副交感神经相关机制可分为：（i）节前副交感神经纤维功能障碍（III颅神经颅外段纤维损伤），（ii）节后副交感神经纤维功能障碍（强直性瞳孔、药物散瞳）和（iii）眼部疾病（如创伤性损伤、闭角型青光眼）。这些机制大多可由病史所得。事实上，局部或雾化药物，包括副交感神经麻痹剂或拟交感神经药物，会导致药物性瞳孔散大，但最常见的原因是滴眼液。

在该患者中，我们可以推断，瞳孔不等大并不是CEA的并发症，而是之前因药物散瞳所致，并得到会诊眼科医生的确认（右眼滴了更多的眼药水）。经过24小时的临床观察，该患者的瞳孔不等大已经消失，视力恢复，证实了药物性瞳孔不等大的诊断。

讨论

视网膜动脉缺血是老年人急性单眼视力丧失的最常见原因，通常是颈动脉疾病的临床表现。Hollenhorst斑块是源自同侧颈动脉或主动脉弓的黄色/橙色胆固醇栓子。视网膜梗死的最佳急性处理仍存在争议。小的临床研究显示，早期（≤4.5小时）静脉溶栓是有效和安全的治疗措施。目前仍然缺乏高质量的证据，并且缺乏能够检测视网膜可挽救缺血半暗带的诊断模式，阻碍了视网膜动脉缺血再灌注策略的进一步发展。

患者的病史可能具有误导性，因为最近的手术干预引起了并发症的怀疑。来源于ECA的二级侧枝循环足以保护其大脑和视网膜灌注。事实上，通过多普勒超声或CTA检测到的ECA中的狭窄斑块通常被忽略，因为该血管并不供应重要组织。相反，在同侧ICA慢性闭塞的情况下，同侧ECA的重要性可能与颈内动脉相当。事实上，ICA慢性闭塞患者的视网膜和大脑前动脉（在较小程度上）由ECA供血。

该病例强调了在鉴别诊断新发性瞳孔不等大中考虑药物性原因的重要性。

参考文献：略。

原文索引：Akanksha Agrawal, Serena Marita Lazzarin, Daniele Ajello, et al. Clinical Reasoning: Acute Monocular Vision Loss in a Patient With Ipsilateral Extracranial Chronic Internal Carotid Artery Occlusion. Neurology published online March 1, 2023 DOI 10. 1212/WNL.0000000000207167