导读

自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）是一种病因不明的由自身免疫机制引起的炎症性肝脏疾病。AIH可以发生在所有年龄组人群中，表现为几乎所有类型的肝脏疾病。近日，韩国肝脏研究协会（Korean Association for the Study of the Liver，KASL）发布《2022 KASL临床实践指南：自身免疫性肝炎的管理》，主要针对AIH的管理提供指导建议。

一、诊断

1. AIH的诊断主要通过排除其他原因引起的肝损伤，并结合实验室检查结果（血清AST、ALT和/或IgG水平升高）、自身抗体阳性以及肝组织学特征性表现。（B1）

2. 对于疑似AIH的患者，可行ANA和SMA检测作为筛查检测。（B1）临床必要时可进一步检测抗-LKM1、抗-LC1、抗-SLA或ANCA。（C1）

3. AIH可通过修订诊断评分系统或简化诊断评分系统进行诊断。（B2）

4. 如果AIH患者肝功能检查显示为胆汁淤积型，考虑到AIH-PBC重叠综合征或AIH-PSC重叠综合征的可能性，应行AMA检测和胆管造影。（C1）

5. 瞬时弹性成像可用于诊断AIH患者的显著肝纤维化（≥F3）或肝硬化，并应在接受诱导治疗的患者肝脏炎症消退后进行。（C2）

二、治疗

1. AIH的治疗目标是通过控制肝脏炎症实现缓解，从而抑制肝脏疾病的进展和并发症。（B1）

2. 活动性AIH患者应接受免疫抑制治疗。（A1）对于HAI评分＜4且无显著肝纤维化的无症状、非活动性患者，停止治疗后应定期监测肝酶水平和IgG标志物。（C1）

3. 对于AIH患者，应定期检测血清转氨酶水平和IgG水平，以评估治疗开始后的治疗应答。（B1）

一线治疗

1. 推荐将泼尼松龙联合硫唑嘌呤（azathioprine，AZA）治疗（A1）或泼尼松龙单药治疗（A2）作为AIH的一线治疗方案。

2. 在AIH患者获得完全生化缓解后，推荐将AZA单药治疗或维持量泼尼松龙联合AZA治疗作为维持治疗方案。（A1）

3. 急性重症AIH患者可予以泼尼松龙单药治疗（0.5-1 mg/kg/d）（C2），但当治疗无应答或肝功能衰竭伴肝性脑病发生时，可考虑肝移植。（C1）

4. 获得完全生化缓解后至少2年的AIH患者可考虑停药（C1）。如果临床必要，停药前可考虑肝活检（C2）。

5. 停药后复发的AIH患者需立即重新接受诱导治疗（C1）。在获得完全生化缓解后，可考虑过渡到长期维持治疗（C2）。

6. 对于年龄≥40岁或<40岁且存在骨质疏松高危因素的AIH患者，应在开始糖皮质激素治疗前或6个月内评估骨折风险或骨密度，如果继续糖皮质激素治疗，应根据骨折风险定期随访。（C1）

7. 应评估AIH患者的疫苗接种或病毒性肝炎感染状况，如果抗-HAV或HBsAg/抗-HBs呈阴性，则应进行疫苗接种。（B1）

8. AIH患者在AZA治疗期间应监测全血细胞计数。（B1）在开始AZA治疗之前，可考虑检测NUDT15（B2）和/或TPMT（C2）基因型。

二线治疗

1. 对于一线治疗失败的AIH患者，应重新评估AIH诊断的准确性和用药依从性。然后，对于治疗不耐受、无应答和应答不佳的患者，应考虑二线治疗。（C1）

2. 优先考虑将吗替麦考酚酯（mycophenolate mofetil，MMF）或他克莫司作为二线治疗方案（C1），环孢素、6-巯基嘌呤（6-mercaptopurine，6-MP）和6-硫鸟嘌呤（6-thioguanine，6-TG）也可用于AIH患者。（C2）

特殊人群的治疗

1. 推荐将泼尼松龙联合AZA治疗作为儿童AIH患者的一线治疗方案。（B1）

2. 在获得完全生化缓解后，儿童AIH患者应接受AZA单药治疗或维持量泼尼松龙联合AZA治疗。（B1）

3. MMF（C1）、环孢素（B2）或他克莫司（C2）可作为对一线治疗无应答或不完全应答或不耐受的儿童AIH患者的二线治疗方案。

4. 如果儿童AIH患者获得完全生化缓解后维持至少2-3年，则可考虑停药（C1），且停药前可进行肝活检（C2）。

5. 妊娠期AIH临床病程变化较大，产后早期发作风险较高，需在妊娠期及产后早期密切监测。（C1）

6. 对于计划怀孕的AIH患者，生育计划应包括在怀孕前至少1年获得生化缓解。（C1）

7. 妊娠期AIH患者应避免使用MMF，（B1）可予以糖皮质激素和AZA维持治疗。（C1）

8. 对于AIH-PBC重叠综合征患者，免疫抑制药物（糖皮质激素和/或AZA）联合熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acid，UDCA）治疗是首选治疗方案。（B1）如果以PBC为主要表现，可考虑序贯治疗，先开始UDCA治疗，然后根据UDCA应答情况加用免疫抑制药物。（C2）

9. 如果AIH患者在免疫抑制治疗期间有高或中度慢性乙型肝炎（chronic hepatitis B，CHB）再激活风险，推荐进行抗病毒预防治疗。（A1）

三、预后

1. AIH合并肝硬化患者应进行肝细胞癌（hepatocellular carcinoma，HCC）监测。（A1）