第一部分：临床资料

患者，女，25岁，学生，主诉：间断发热、右上腹痛8年，加重1月。

现病史：缘于2003年无诱因出现发热，体温达39℃，伴右上腹痛、纳差，小便色黄，当地医院予青霉素治疗2天后体温正常，但仍感腹痛，遂就诊当地市人民医院，化验肝功DBIL 65μmol/L，TBIL79μmol/L，ALT 94u/L，AST 57u/L，ALP 221u/L，GGT 223u/L，超声示急性肝炎并胆囊炎。予保肝、抗感染等治疗2周后病情好转。

自此半年后再次出现上述不适，就诊当地医院，化验肝功ALT 376u/L，AST 144u/L，ALP 145u/L，血常规：WBC 3.7×10^9/L，RBC 2.8×10^12/L，PLT 90×10^9/L，HGB 97g/L。甲乙丙戊肝抗体、ANA系列抗体均阴性，并曾行骨髓涂片示白细胞减少症并混合性贫血，予保肝、抗感染等治疗后病情好转。

此后先后于2004年1月、2009年11月、2010年9月出现上述不适，均予保肝抗感染等治疗后好转。2011年10月5日情绪波动后再次出现发热、右上腹痛，体温最高39.7℃，伴纳差、乏力，小便色黄，大便颜色浅，余无关节痛、眼干、口干，10月6日当地医院化验肝功DBIL 70μmol/L，TBIL 122μmol/L，ALT 580u/L，AST 511u/L，ALP 195u/L，GGT 216u/L，血常规：WBC 6.72×10^9/L，RBC 3.16×10^12/L，PLT 87×10^9/L，HGB 113g/L。

10月8日就诊省医院，化验抗核抗体 1：100，余自身抗体、补体、病毒学指标均阴性。骨髓涂片示：增生型贫血、血小板减少。MRCP示肝实质内信号异常，肝内胆管轻度扩张及胆管壁增厚，符合慢性胆管炎并肝损害MR表现。予抗感染、保肝等治疗，10月13日转诊于当地医院，予保肝、氨曲南、美洛西林抗感染、地塞米松（5mg/日 3天后改为3mg/日 2天）抗炎，消炎痛栓退热治疗，10月31日停用地塞米松。治疗后自10月27日体温复常，腹痛缓解，10月31日复查肝功DBIL 25μmol/L，TBIL 46μmol/L，ALT 139u/L，AST 109u/L，ALP 685u/L，GGT 750u/L，血常规：WBC 7.4×10^9/L，RBC 2.43×10^12/L，PLT 148×10^9/L，HGB 95g/L，N 0.68。于11月6日，入院就诊。

既往史及个人史：既往无其它病史，对美洛西林过敏，表现为皮肤瘙痒，对左氧氟沙星过敏，表现为恶心。其它无特殊可记。

查体：T 37.2℃，P 107次/分，R 18次/分，BP 118/80mmHg。营养中等，步入病房，自动体位，查体合作。神志清楚，精神尚可，应答切题，定向力、记忆力、计算力正常。面色晦暗，轻度贫血貌，皮肤、巩膜轻度黄染，未见瘀点、瘀斑，肝掌阳性，未见蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未扪及肿大。心肺未见异常。腹部平坦，未见腹壁静脉曲张，全腹软，无压痛、反跳痛，肝右肋下未及，剑突下未及，莫菲氏征阴性，脾左肋下未及，肝上界位于右锁骨中线第Ⅴ肋间，肝、脾、双肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音5次/分，不亢进。双下肢无水肿。生理反射存在，病理征未引出。扑翼样震颤阴性。

入院后化验：

DBIL 21.1μmol/L，TBIL 28μmol/L，ALT 59u/L，AST 52u/L，ALP 534u/L，GGT 556u/L，TBA 20umol/L，CRE 41μmol/L，FE 36.9mmol/L，TC 7.22mmol/L，AFP 17ng/ml，血清铜 36umol/l，肾功正常。凝血酶原活动度正常。

血常规：WBC 4.03×10^9/L，RBC 2.48×10^12/L，PLT 162×10^9/L，HGB 87g/L，N 0.492。

病毒系列均阴性。肿瘤标记物：CA19-9 185U/ml，余正常。甲状腺功能：TSH 4.31uIU/ml，余正常。铜兰蛋白 0.67g/l。

第二部分：病理诊断

图肝穿病理

肝穿病理：肝细胞区域性气球样变，轻度肝细胞及毛细胆管性淤胆，散在点灶状坏死，可见凋亡小体；肝窦内少量混合性炎细胞浸润，易见吞噬色素颗粒的Kupffer细胞；汇管区扩大，小叶间胆管上皮萎缩、空泡变可见，周围纤维组织增生，小胆管增生，结缔组织疏松、水肿，少量分叶核白细胞为主的混合性炎细胞浸润，可见浆细胞。病理诊断：（肝脏）慢性胆管炎性、阻塞性病变，不除外原发性硬化性胆管炎，I-II期，轻度肝细胞及毛细胆管性淤胆。

肝穿组织病理诊断：（肝脏）慢性胆管炎性、阻塞性病变，不除外原发性硬化性胆管炎，I-II期，轻度肝细胞及毛细胆管性淤胆。

结合患者在外院MRCP考虑诊断：1、原发性硬化性胆管炎，2、贫血。

患者入院后未再有发热，腹痛缓解，予以口服甘草酸制剂、熊去氧胆酸胶囊等治疗，外院行血清IgG4浓度阴性，5天后无不适出院，建议定期复查，必要时行结肠镜检查。