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案例简介

患者，男性，33岁，既往无慢性疾病，因发热、咽痛、肌痛伴关节痛3周而入院。关节痛主要累及手腕和脚踝，此外躯干和颈部出现一过性红斑和非瘙痒性皮疹。进一步的病史显示，患者在大约6个月前曾因类似的临床症状住院约3周，仅使用抗炎治疗，症状消退后出院。

入院时体格检查

高热，橙红色皮疹（图1），咽喉部轻度充血，其他检查未见异常。

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图1 患者躯干上一过性橙红色的皮疹。

实验室检查

白细胞增多（21.2×10 9 / L），血小板增多（748×10 9/ L），急性期反应物（C反应蛋白220 mg / L，红细胞沉降速率84 mm / h）和肝酶（天冬氨酸转氨酶：200 U / L；丙氨酸转氨酶：175 U / L；乳酸脱氢酶浓度：627 U / L）升高。血清铁蛋白水平（16626 ng / mL）明显升高和低白蛋白血症（2.3 g / dL）。抗核抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆自身抗体和补体均为阴性。传染性检查包括军团菌、肺炎支原体、EB病毒、呼吸道病毒谱、人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、I型和II型疱疹病毒、B型和C型肝炎以及莱姆病的检测和血清学检查疾病未见异常。

影像学检查

计算机轴向断层扫描显示肺门和纵隔淋巴结肿大。经内镜超声引导下纵隔淋巴结活检显示非特异性反应性淋巴结炎，不包括肉芽肿或恶性病变。

根据患者临床表现、实验室结果和排除鉴别诊断，使用Yamaguchi标准，患者被诊断为AOSD。明确诊断后，患者开始使用吲哚美辛进行消炎治疗，临床反映良好。但是，由于随后重新出现发热和急性期反应物升高，故改用糖皮质激素治疗。服用泼尼松龙（1 mg / kg /天）后，患者症状缓解，但仍有轻度多关节痛。实验室检查也显示好转（表1）。

表1治疗后血液检查结果

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在随访期间，治疗1个月后激素剂量逐渐减少，并开始使用甲氨蝶呤作为类固醇保护剂，效果极佳。

讨论

成人Still病是一种病因未明的以反复发热、一过性皮疹、关节炎或关节痛，咽痛等为主要表现，可伴有肝脾肿大、白细胞总数及粒细胞增高等系统受累的综合征，主要发生在年轻人，发病率不到1 / 100000。

本病的典型临床症状为高热、关节痛和红疹。皮疹通常为一过性橙红色皮疹。此外，也可表现为咽喉痛、肌痛、关节炎、浆膜炎、肝脾肿大、淋巴结肿大、白细胞增多、肝细胞溶解和高铁蛋白血症。就其时间演变而言，AOSD可能呈现单环或多环模式，和/或可由慢性糜烂性多关节炎复杂化。

由于无特异性的诊断方法和标准，诊断及鉴别诊断较为困难。诊断多采用Yamaguchi 诊断标准，其要求符合以下5个条件或更多条件（至少满足2个是主要条件），方可诊断。主要条件是：发热≥39℃且持续至少1周以上；关节痛或关节炎持续持续2周或更长时间；特异性皮疹和白细胞增多。次要条件是：咽痛、淋巴结病，肝肿大或脾肿大，肝功能异常以及抗核抗体和类风湿因子阴性。排除标准是其他风湿性疾病、感染（尤其是败血症和单核细胞增多症）或恶性肿瘤（尤其是淋巴瘤）。在本案例中，患者符合所有4个主要条件和3个次要条件（喉咙痛、肝酶升高以及抗核抗体和类风湿因子阴性）。

AOSD的治疗以非甾体抗炎药和糖皮质激素为一线治疗。如果一线治疗不成功或糖皮质激素依赖，可添加免疫抑制剂如甲氨蝶呤或环孢霉素。对于难治性AOSD，可选择IL-1抑制剂或IL- 6抑制剂。

成人发病的Still通常有一个良性的临床病程，只有少数患者出现可能致命的并发症，如反应性噬血细胞综合征、弥漫性血管内凝血障碍、肝功能衰竭等。

医脉通编译整理自：Matos ARF, Coelho E, Caridade S. Adult-onset Still’s disease: A diagnosis to remember. Int J Case Rep Images 2020;11:101085Z01AM2020.