患者为21岁男性，其因突发左上腹部及腰部疼痛就诊。患者既往患有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症病史。初步胸部、腹部及盆腔增强CT检查提示左肺下叶实变、少量胸腔积液以及肠系膜淋巴结肿大。当时考虑为病毒综合征，给予非甾体类抗炎药后患者离院。然而，次日患者因疼痛加重、出现呼吸困难及发热（体温38.6℃）再次就诊，遂诊断为社区获得性肺炎，并给予多西环素治疗。但24小时后，患者症状进一步恶化，表现为剧烈疼痛、呼吸困难加重及低氧血症。复查胸部CT血管造影显示左肺下叶持续实变及大量左侧胸腔积液，遂以肺炎及胸腔积液收治入院。

体格检查

入院时，患者体温正常，心率115次/分，呼吸频率24次/分，血压150/95 mmHg。患者因疼痛呈急性痛苦面容，左肺下野呼吸音减弱，左胸部及左上腹部触诊压痛明显。

辅助检查

实验室检查显示白细胞计数为13300个/mm³，其中中性粒细胞占88%，其余血常规、生化全项、C反应蛋白及心肌酶谱均正常。胸腔穿刺抽出不凝血液，考虑血胸。重新审阅初始胸部CT发现，降主动脉分支与左肺下叶实变区域关系密切，且该分支在延伸6mm后对比剂突然中断（见图1）。

图1：胸部增强CT显示降主动脉异常分支对比剂中断（箭头），左侧胸腔大量包裹性积液（星号）及左肺下叶实变

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最终诊断

患者最终诊断为肺外叶型支气管肺隔离症并扭转

讨论

支气管肺隔离症（BPS）是一种罕见的先天性疾病，表现为一团与气管支气管树无正常连接的非功能性肺组织。该组织通常由胸腹主动脉分支供血，回流至奇静脉或肺静脉。BPS分为肺内型（ILS）和肺外型（ELS），其中ILS占75%，ELS占25%。此外，BPS还可能与先天性肺气道畸形合并存在。

对于ILS，男女发病比例相当，但ELS在男性中更为常见，男女比例约为3:1。ILS位于正常肺叶内，无独立脏层胸膜；而ELS位于正常肺边界之外，有自身胸膜包裹，且包含血管蒂。ELS多位于左侧胸腔，尤其是后肋膈角附近。尽管其与气管支气管树无直接连接，但可通过科恩孔、兰伯特通道或其他异常通道与支气管或肺实质相通而充气。

BPS常在产前通过超声检查发现，表现为胸腔内均匀回声团块。新生儿BPS患者若隔离区域较大，可能会出现呼吸窘迫，但大多数无症状。婴儿期后，BPS患者可能会因肺部感染出现症状，尤其在ILS患者中较为常见，而ELS患者很少出现症状。BPS也常在成年后的影像学检查中偶然发现。

ELS的肺外叶扭转导致梗阻和坏死较为罕见，2020年的一项回顾性研究仅报告了12例，且多发生在儿童。症状可能包括剧烈腹痛或胸膜性胸痛。影像学检查通常显示位于脊柱旁下叶的独立、均匀且空气无的病变，可能伴有或不伴有胸腔积液。通过增强CT或MRI识别出的胸主动脉供血动脉是ELS的关键临床指标。然而，如果扭转发生在血管起源附近，这一特征可能不易被发现。在本例患者中，识别出的动脉仅延伸6mm后便突然终止，导致其在初始CT读片时被遗漏。尽管过去需要通过手术干预才能确诊，但如今，随着增强CT血管重建技术的进步，可精确且可靠地识别供血血管，从而仅通过影像学检查即可确诊。

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临床病程

在对患者临床进展进行二次影像学评估后，怀疑该诊断。鉴于患者血胸进行性加重及之前发现的团块样实变，遂请外科会诊。患者紧急接受了开胸手术，术中切除了完全坏死的肺组织及单一血管蒂。患者围手术期无并发症，术后恢复良好。

key message：

➤肺隔离症是一种罕见的先天性疾病，表现为与气管支气管树无连接的非功能性肺组织，其独特的血管供应通常源自胸主动脉。

➤突发剧烈非创伤性内脏疼痛应提示考虑血管性病因。当怀疑急性血管缺血时，应迅速进行增强影像学检查并仔细复查。

➤对于以左侧胸腔影像学异常为主且症状与常见诊断不相符的患者，应考虑肺外叶型支气管肺隔离症合并扭转的可能，尤其是当涉及后肋膈角或提示有主动脉供血血管时。

➤治疗方式为手术切除，首选微创手术，但由于解剖结构异常或慢性炎症，可能需要开胸手术。

参考文献：

1.Zakynthinos GE, Dimeas IE, Sinis SI, Tsolaki V, Daniil Z, Gourgoulianis KI. Recurrent Pleuritic Chest Pain, Lobar Consolidation, and Pleural Effusion in a 50-Year-Old Woman. Chest. 2022 Jul;162(1):e37-e41.