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导语

纤维化间质性肺疾病（ interstitial lung disease，ILD）是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组肿瘤、非感染性疾病群。特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）和纤维化超敏性肺炎（fibrotic hypersensitivity pneumonitis，FHP）是ILD的常见原因，但其疾病特征常有重叠，需注意鉴别诊断。近期CHEST发表的的一篇综述整合各指南意见提出了综合诊断的方法，以下是鉴别诊断要点。

临床特征

IPF和FHP有一些共同的临床特征，但部分不同点可帮助区分（表1）。常见的共同特征包括呼吸困难、咳嗽、胃食管反流病和吸气性爆裂声。FHP和IPF一样也存在ILD家族史和异常遗传生物标志物。由于累及气道，FHP可出现气流阻塞的表现，但患者常有吸烟史伴随肺气肿，IPF也可能出现此症状。现有指南不强调特定的临床表型，但经验丰富医生的常用此法。而当诊断不确定时，将临床表型与影像学诊断相结合至关重要。

表1对IPF、FHP或两者共同的临床特征〔无其他原因（如排除结缔组织疾病相关间质性肺病）情况下〕

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影像学特征

HRCT（图1）是分类ILD的重要方法，以下是FHP和IPF的影像学特征。尽管影像学上普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）模式通常与 IPF 相关，但该模式也可能发生在其他临床诊断中，如结缔组织疾病和FHP，仅根据影像学难以区分。同样，存在纤维化和小气道异常通常提示FHP，但这些特征也可见于其他ILD中，包括IPF（其中伴随哮喘、吸烟或胃食管反流病可在少数患者中引起马赛克衰减）以及结缔组织疾病相关ILD（connective tissue disease-related interstitial lung disease，CTD-ILD），尤其是类风湿性关节炎。UIP和FHP放射学模式均缺乏特异性，需在临床背景中仔细考虑。

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图1 对IPF、FHP的影像学评估。（非特异性间质性肺炎： nonspecific interstitial pneumonia，NSIP；自身免疫特征的间质性肺炎：interstitial pneumonia with autoimmune features，IPAF；胸膜肺实质弹力纤维增生症：pleuroparenchymal fibroelastosis，PPEE。）

病理学特征

在临床和影像学检查结果相互矛盾或不确定时，可行肺活检（图2）以明确诊断。外科肺活检常用于获取肺组织，尽管微创的经支气管肺活检越来越多地被使用，但与后者相比，高可信度的组织学诊断更常采用外科肺活检，因为较大的活检样本更能显示异常。行活检前应权衡患者的风险和获益，慎重选择活检技术。

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图2 对IPF、FHP的组织病理学评估。

临床、影像学和病理特征的多学科讨论

具有明确临床特征和影像学模式提示疾病的患者可能不需要多学科讨论。但在诊断困难时可进行多学科讨论（图3）。

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图3 对IPF、FHP的多学科团队讨论评估（高置信度通常定义为70%置信度，被认为是可以确诊并治疗而无需进一步检测的关键阈值）

结语

IPF和FHP常有重叠特征，应注意鉴别诊断，临床、影像学和病理学的综合诊断存在难度，多学科讨论在ILD诊断中的发挥重要作用。一些不确定的临床表现和非典型的影像或病理学特征的识别仍具有挑战，需进一步研究以阐明其解释。

参考资料：

1. Marinescu DC, Raghu G, et al. Integration and Application of Clinical Practice Guidelines for the Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Fibrotic Hypersensitivity Pneumonitis. Chest. 2022 Sep;162(3):614-629.

2. 陈荣昌,钟南山,刘又宁等.呼吸病学,第3版.北京:人民卫生出版社,2022年.