这是一个好时代，因为医学的发展让很多先心病患儿活了下来。但是先天心脏传导系统发育异常以及后天手术干预可能带来的影响，让很多患者面临心律失常问题。

为此，美国儿科与先心病电生理学会（PACES）和美国心律学会（HRS）首次联合颁布了《2014PACES/HRS成人先心病（ACHD）心律失常认识与管理专家共识》。北京安贞医院马长生教授和邓文宁医生解读了该指南。

ACHD房性心律失常管理

房性心律失常，在ACHD患者最为常见，其管理主要是心律失常急性发作时的处理和长期随访追踪。

急性发作的处理策略

处理原则与一般非ACHD患者相似。若患者血流动力学不稳定，需首选电复律尽快转复心律。电极板放置应注意ACHD患者本身的特殊性，如右位心应镜面放置，患者心房显著增大则应采用前后位电击。若血流动力学稳定可考虑药物复律，但药物相关循证医学证据很少。

对非简单型ACHD患者只要血流动力学允许，即便心房内折返性心动过速（IART）或房颤发作＜48小时，亦应至少充分抗凝3周再复律（Ⅱa，B）；而对既往曾行Fontan术者，因其血栓风险极高，即便已充分抗凝超过3周，复律前仍可考虑行经食道超声心电图检查进一步排除心脏血栓。

长期管理

主要包括两策略：节律控制与室率控制。共识指出，ACHD患者出现IART及房颤，节律控制作为初始治疗策略是合理的（Ⅱa，C）；若症状性IART频发，导管消融优于长期药物治疗（Ⅱa，B）；房颤导管消融仅用于房颤发作时症状严重且药物无效的ACHD患者（Ⅱa，C）。

ACHD 合并IART或房颤是否需长期抗凝则应综合考虑ACHD本身及CHA2DS2-VASc 评分：其中，非简单型ACHD合并IART或房颤需长期应用华法林。此外，房室（结）折返性心动过速频发或药物无效者也应积极行导管消融。

Ebstein畸形患者常合并多条旁道，猝死风险高，导管消融难度大，共识指出，可在外科矫正畸形时同时行外科消融。

抗心律失常药物（AAD）可用于长期心律控制。其中药物的选择应综合考虑患者是否存在窦房结及房室结功能障碍、是否合并心功能不全、后天是否合并其他疾病或是否考虑妊娠等（Ⅰ，B）。

不推荐Ⅰ类AAD用于复杂型ACHD患者及合并有冠心病或心功能不全的ACHD患者（Ⅲ，B），此种情况下胺碘酮为一线推荐药物，多非利特则为二线治疗（Ⅱa，B）。

此外，由于AAD本身存在的诸多明显弊端，为权衡利弊，共识认为以IART 或房颤发作不频繁且症状可耐受作为ACHD 患者节律控制目标是合理的。

ACHD 室性心律失常管理

ACHD 室速治疗首选植入型心脏复律除颤器（ICD），导管消融一般仅用于ICD植入后频繁放电且药物治疗无效的患者（Ⅰ，C）。

ACHD 心律失常器械植入治疗

缓慢型心律失常与永久性起搏器植入

以下ACHD患者应植入永久起搏器：术后房室传导不能恢复者（Ⅰ，C）；有症状的窦房结功能障碍（Ⅰ，B）；有症状的心动过缓合并任何程度的房室传导阻滞或室性心律失常（Ⅰ，B）；先天性完全房室传导阻滞合并宽QRS波形逸搏心律（Ⅰ，B）；先天性完全房室传导阻滞且白天静息状态下平均心率＜50次/分（Ⅱa，B）；复杂型先心病且清醒静息状态下心率＜40 次/分或室性停博＞3秒（Ⅱa，C）。

对于双束支阻滞但无一过性完全房室传导阻滞病史的无症状性ACHD患者，无论是否合并一度房室传导阻滞，均不推荐植入永久性起搏器（Ⅲ，C）。

心原性猝死（SCD）与ICD 植入

ICD植入应作为ACHD患者SCD二级预防的首选（Ⅰ，B）。

法洛四联症患者若同时合并左心室功能不全、非持续性室速、QRS>180ms、右心室广泛疤痕或心电生理检查能诱发出持续性室性心动过速等多种猝死危险因素，植入ICD是合理的（Ⅱa，B）。而对单心室或由右心室提供体循环血供的患者，若射血分数≤35%，尤其合并复

杂性室性心律失常、不明原因晕厥及QRS≥140 ms等，可考虑植入ICD（Ⅱb，C）。

其他诸多种类的ACHD 因缺乏相关循证医学证据，共识未作专门推荐。但共识认为等待心脏移植且非住院的ACHD患者可考虑植入ICD（Ⅱb，C）。

心脏电-机械不同步与植入心脏再同步起搏器

心脏再同步治疗(CRT)应用于ACHD患者的相关循证医学证据很少，因此相关推荐与一般非ACHD 患者相仿。

来源：马长生, 邓文宁.《2014年PACES/HRS成人先天性心脏病心律失常认识与管理专家共识》解读. 中国循环杂志, 2014, 29(suppl2):5-8.

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