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系统性硬化症（SSc）也称硬皮病，是一种以皮肤增厚和纤维化以及内脏器官受累的结缔组织疾病，硬皮病肾危象（SRC）是其最严重的并发症，通常伴随着恶性高血压突然发作、快速进展性肾衰竭、高血压脑病、充血性心力衰竭、微血管性溶血性贫血等，是导致SSc死亡的常见原因之一，本文简要归纳了SRC危险因素、鉴别诊断和治疗相关内容，一起来学习一下吧。

SRC的危险因素有哪些？

➤皮肤弥漫性受累，进展迅速

➤抗RNA聚合酶III抗体阳性

➤大剂量皮质类固醇

➤肌腱摩擦音

➤新发贫血

➤心包炎

SRC的临床表现是什么？

SRC的典型表现是弥漫性系统性硬化症患者突然发作的恶性高血压合并少尿-无尿急性肾衰竭，常见非肾病蛋白尿、血尿伴良性尿沉渣。其他临床特征包括：

➤高血压性视网膜病变

➤头痛性脑病

➤精神状态改变

➤视力改变

➤充血性心力衰竭

➤血小板减少和微血管病变性溶血性贫血。

SRC的治疗方法有哪些？

一旦确诊SRC，患者应立即住院，并开始使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）治疗。通常，先使用短效ACEI如卡托普利，并在24小时内快速滴入以使收缩压（BP）降低约20 mm Hg，并在72小时内血压降低至120/70 mm Hg，同时避免血压过低。一旦血压达到目标且剂量稳定，可以使用长效ACEI等效剂量替代。

如果最大剂量的ACEI不能控制血压时，可以加入二氢吡啶类钙通道阻滞剂。应避免使用利尿剂（除非需要控制容量状态），因为它们可能会进一步刺激肾素 - 血管紧张素 - 醛固酮系统，导致血压升高。

透析和肾移植：约60%SRC患者需透析治疗，通常大部分患者可在1-2年后可停止透析。对于透析依赖患者需要肾移植治疗， SSc患者从肾移植中获益，但应注意到与一般肾移植患者相比，SRC患者移植肾存活率较低，系统性硬化症复发可能会导致肾移植后的不良反应。

SRC的预后不良的因素是什么？

ACEI改变了SRC患者的预后。在使用这些药物之前，本病患者的1年生存率不超过10％; 然而，用ACE抑制剂治疗的患者现在可以预期1年时存活率为85％，5年时存活率为65％。

60%的SRC患者可能需要肾脏替代治疗。这些患者中的一半最终将恢复足够的肾功能而停止透析。透析影响SRC患者的死亡率，透析患者较不需要透析的患者的死亡率高，而肾功能改善能够脱离透析的患者与需要继续透析的患者相比，死亡率低。SRC预后不良的危险因素包括：

➤血清肌酐在出现时大于3 mg / dl

➤高血压治疗延迟

➤血压控制不良

➤年龄较大

➤男性

➤充血性心力衰竭

➤血压正常的系统性硬化症肾脏危象

➤肾活检结果显示小动脉纤维蛋白样坏死，严重肾小球缺血性塌陷或严重的肾小管萎缩和间质纤维化

参考文献

[1]Vaidya PN, Finnigan NA. Scleroderma AndRenal Crisis [J] .September 9, 2018.

[2]Lynch B M, Stern E P, Ong V, et al. UK Scleroderma Study Group (UKSSG) guidelines on the diagnosis and management of scleroderma renal crisis[J]. Clinical & Experimental Rheumatology, 2016, 34 Suppl 100(5):106-109.