心绞痛是心内科最常见的症状之一，其原因多为冠状动脉自身病变，特别是冠状动脉粥样硬化，占心绞痛患者的80%-90%，但这位患者的心绞痛却不是由冠心病引起，让我们一起走进今天的故事！

院外故事，胸闷10年，加重1月，担忧“冠心病”

60岁女性，没有高血压、糖尿病病史，出现发作性胸闷症状已经10年了，胸骨中后段为重，活动时及情绪激动后发作，无放射痛，每次持续约10分钟，休息后渐缓解。曾经有人跟她说这是“冠心病、心绞痛”，她也将信将疑。

之所以会信是因为她发现身边患冠心病的老伙伴越来越多，自己也害怕。

之所以怀疑则因为她觉得自己根本没有“心如刀绞”，只是“闷”，位置也不是“心口窝”，怎么会是心绞“痛”呢。

最近1个月，她的胸闷症状较前加重，轻度体力活动可诱发，每次持续约10分钟，严重时还有乏力、盗汗，觉得自己真应该好好检查一下，于是来院就诊，由心内科大夫王乂和他的学生接诊。

院内科普，解答心绞痛疑惑点

自上次经历了“重度主动脉瓣狭窄引起心绞痛”的案例后，王乂越来越重视心绞痛的鉴别诊断，在与患者家属交流时也常常为自己留有余地。

王乂听了患者的自诉，看看自己身边新带的学生，觉得有必要给患者上一次“科普讲堂”，更有必要在新学生面前“露一手”。

王乂告诉患者，虽然“心口窝”的名字里带着“心”，但却不是心绞痛的典型部位，心绞痛的典型部位在胸骨后，上腹部、左臂、咽部、颈部也可以成为心绞痛的部位；虽然“心绞痛”的名字里带着“绞痛”，但典型症状是紧缩和压迫样疼痛，胸闷表现的亦不少见，但跟“刀绞”的感觉可能有差别。

学生插嘴问了一句“心绞痛不就是冠心病吗？”

王乂又有了发挥的余地：“‘心绞痛’只是一种‘症状’，多由‘冠心病’引起，但还有很多疾病也可以引起‘心绞痛’，咱们得先做检查再下结论。”

患者点点头接受了王乂的诊疗方案，学生也点点头、在小本子上记下了这个疑问点。

小贴士：心绞痛的病因

（1）冠状动脉病变及影响冠脉循环的因素，以冠状动脉粥样硬化致血管管腔狭窄最常见，影响冠脉循环的因素有冠状动脉痉挛、冠状动脉栓塞、冠状动脉肌桥、小冠状动脉舒缩异常等。

（2）主动脉瓣病变，是冠状动脉病变以外最重要的心绞痛病因。重度主动脉瓣狭窄使左心室收缩压力负荷显著增高、心肌耗氧量增加，血流通过狭窄的主动脉瓣口时产生抽吸作用，使冠状动脉血流明显减少，共同导致心绞痛发作。主动脉瓣关闭不全时，大量反流造成左心室容量负荷显著增加，左心室舒张末压异常升高，心肌氧耗量增加，而且大量反流使冠状动脉血流显著减少。上述情况均可以导致心肌氧供需失衡。

（3）冠状动脉开口病变，梅毒性主动脉炎、大动脉炎及主动脉夹层动脉瘤均可累及冠状动脉开口导致开口狭窄。

（4）冠状动脉炎，多发性动脉炎、系统性红斑狼疮和川崎病等结缔组织病、病毒感染等侵犯冠状动脉造成血管管腔的狭窄。

（5）肥厚型心肌病，心肌内的小血管和毛细血管床的数量与肥厚的心肌纤维不相匹配，造成肥厚心肌相对供血不足。

（6）所有能引起肺动脉高压的疾病,如二尖瓣狭窄,存在左向右分流的艾森门格综合征、原发肺动脉高压、肺动脉栓塞及慢性阻塞性肺疾病所致的肺源性心脏病都会有不典型胸痛症状，胸痛症状与右心室肥厚使心肌需氧量增加相关，与肺动脉压力高低无关。

（7）心外因素，严重贫血、阻塞性肺部疾病、一氧化碳中毒、甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤等。

相关结果回报，病因明确

患者的检查结果回报，血常规、生化、凝血功能、甲功三项、肌钙蛋白T等统统正常，BNP轻度升高至161.6pg/mL，心脏超声报出大问题：左房大，室间隔厚度17mm，左室后壁厚11mm；左室流出道（LVOT）血流速度增快、Vmax3.1m/s，估测LVOT压差39mmHg；二尖瓣、三尖瓣少量反流，轻度肺动脉高压，其余心脏各房室腔、主动脉及肺动脉内径正常，左室收缩功能正常。

心脏超声结果

看到这些结果，就连学生也能做出诊断：“心肌非对称性肥厚、左室流出道血流速度增快，无高血压等心脏病史，这是‘肥厚型心肌病’（HCM）啊！”

王乂：“对，根据左室流出道血流速度可以估算LVOT压差，判断是否存在左室流出道梗阻（LVOTO）。安静时LVOT压差≥30mmHg为梗阻性，安静时LVOT压差正常、负荷运动时LVOT压差≥30mmHg为隐匿梗阻性，安静或负荷时均LVOT压差＜30mmHg为非梗阻性，所以咱们的患者是‘梗阻性肥厚型心肌病’，而且，这很可能是心绞痛的根源。”

学生说：“这个知识点我昨晚回去时已经查过了，HCM确实是心绞痛的病因之一！”

于是王乂提问道：“那接下来应该做什么？”

学生想了一下说：“药物治疗还是手术？”

“冠脉造影。”

“为啥？”

“为了鉴别诊断啊。毕竟冠心病是心绞痛的最常见原因，不能先入为主，将排查冠心病这个重要环节给遗漏了。虽然冠脉造影很可能正常，但阴性结果也具有重要意义。”

“明白，立即安排！”

果然，冠脉造影结果正常。

如此看来，患者的心绞痛症状要归因于“HCM”了。

明确诊断，HCM该如何治疗？

在明确诊断之后，如何治疗就成为了最重要的问题，也成了王乂对学生的“新考点”。

学生认为：“既然有症状，又是梗阻性HCM，应该进行室间隔消融治疗吧。”

王乂说：“对于有症状的梗阻性HCM，治疗原则为使用药物治疗或侵入式治疗方式改善症状，如果药物治疗后患者仍有与LVOTO相关的严重症状，或LVOT压差峰值≥50mmHg、与室间隔肥厚或二尖瓣SAM现象相关者，可选择手术治疗。”

“也就是说咱们的患者还没达到手术标准，药物治疗就行？”

“对，你觉得给什么药合适？”

学生立即达到：“改善心肌重构的药物，从‘黄金搭档’，到后来的‘金三角’，现在是‘新四联’。”

“很遗憾，回答并不正确。你说的那些方案都是以‘A+B’为基础发展而来的，而HCM的治疗方案却是‘B+C’。”

学生有些不解。

王乂解释道：“β受体阻剂是HCM治疗的一线药物，可以抑制心肌收缩力，降低左室流出道压差，减轻流出道梗阻；可以减慢心率，改善心室舒张期充盈，明显改善心功能和生活质量。对于β受体阻滞剂治疗无效、无法耐受或有禁忌的患者，可推荐使用同样具有负性肌力和负性频率作用的非二氢吡啶类钙离子通道阻断剂。”

“如果使用‘B+C’后仍有左室流出道梗阻相关的严重持续症状，那要不要加用‘A类药’呢？”

“可以加一个‘A’，但不是ACEI、ARB或者ARNI的大‘A’，而是‘Ia类抗心律失常药物’的小‘a’，比如丙吡胺或西苯唑啉。还有一个你根本没见过的‘A’——Aficamten，它是心肌肌球蛋白抑制剂，被称为HCM的‘突破性治疗药物’，同类药还有Mavacamten，可以作为你以后学习的方向。”

“为什么一直在提抑制心肌收缩力，就不能改善心肌重构吗？”

“目前HCM的药物治疗就是为了减轻LVOTO、改善症状，目前尚没有证据显示药物治疗可以改善HCM的自然病史。”

“那是不是应该监测LVOT压差变化？”

“LVOTO随日常活动变化明显，治疗有效性依据患者症状变化，而不是依据测量的LVOT压差变化。”

“就看症状啊，那随访起来可简单了。”

后记

患者虽然有心绞痛症状，有明确的左室流出道梗阻，但LVOT压差升高未达到手术标准，也没有SAM征，在接受β受体阻滞剂治疗后，患者症状控制良好，定期门诊随访。

参考文献：

[1]国家心血管病专家委员会心力衰竭专业委员会, 中国医师协会心力衰竭专业委员会, 中华医学会心血管分会心力衰竭学组, 等. 中国肥厚型心肌病指南2022[J]. 中华心力衰竭和心肌病杂志, 2022, 06(02):80-105.

[2]中华医学会心血管病学分会中国成人肥厚性心肌病诊断与治疗指南编写组, 中华心血管病杂志编辑委员会. 中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南[J]. 中华心血管病杂志, 2017, 45(12):1015-1032.

[3]陈灏珠, 何梅先, 魏盟, 等. 实用心脏病学（第五版）[M]. 上海科学技术出版社, 2016.