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病例资料

女，24岁，因弥漫性关节痛、低热1周就诊。患者双侧下肢新发皮疹，全天发热，发热前几天出现咳嗽。在咳嗽发作期间，时感头昏眼花。无咳痰，无胸痛或胸部不适，无呼吸短促、寒战、盗汗或体重减轻。患者未服用任何药物，否认有任何疾病接触史。

社会史：不饮酒；20岁起每天吸烟10支

体格检查：

➢生命体征：体温：38.3℃；心率：72次/分；血压：双侧110/70 mmHg；呼吸：18次/分；室内空气下血氧饱和度：98%

➢心脏：无杂音或奔马律；心率和心律正常

➢肺部：呼吸音正常；呼气时喘息明显

➢腹部：质软，无膨隆，无压痛；肠鸣音正常；未触及包块

➢四肢：无水肿。观察到双侧腕部压痛，所有关节活动范围正常，无关节积液。在双腿前侧观察到双侧红斑、压痛结节

实验室检查：

➢全血细胞计数：白细胞计数6888/µL；血红蛋白14.8 g/dL；血小板228 x 103/µL

➢生化检查：血清尿素氮、肌酐、葡萄糖、电解质、肝酶正常

➢COVID、甲型流感和乙型流感的检测结果均为阴性

胸部 X 线检查：

双侧对称肺门淋巴结肿大，肺实质正常

问：以下选项中，最适合该患者的下一步诊疗方案是？

A. 淋巴结活检

B. 观察

C. 胸部高分辨率计算机断层扫描

D. 支气管镜检查

答案：B

最合适该患者的下一步是观察。该患者为Löfgren综合征的典型表现，Löfgren综合征是结节病的特殊亚型，见于5%～10%的结节病患者，以急性发病为特征，包括典型的肺门淋巴结肿大、关节痛、结节性红斑三联征，呈多系统损害的特点。支气管镜检查、经支气管淋巴结活检和胸部高分辨率计算机断层扫描尚无必要。尽管大多数疑似结节病患者需要组织学诊断，但Löfgren综合征的典型临床表现（发热、结节性红斑、多关节痛和双侧对称性肺门腺病）不需要组织学证实。而且大多数Löfgren综合征患者的临床症状和体征会自发消退。

讨论分享

结节病是一种多系统炎症性疾病，特征是存在非干酪样肉芽肿，可累及一个或多个器官，常累及肺，还可能有皮肤、眼、肾、心脏、神经、胃肠道和肌肉骨骼表现。肺结节病是最常见的表现。典型的肺结节病表现为纵膈及双肺门淋巴结肿大，伴或不伴肺内阴影，本例也是如此。呼吸困难、干咳和胸痛是最常见的肺部症状。

由于许多其他疾病可能出现与结节病类似的临床、放射学和病理学表现，因此鉴别诊断可能具有挑战性。应排除感染，如结核、组织胞浆菌病和恶性肿瘤（如淋巴瘤）。推荐的检查包括外周白细胞计数、血清生化检查、尿液分析、HIV 和结核病检查，以及肺功能检查、心电图和胸部 X 线检查（推荐用于肺结节病）。如果怀疑肺动脉高压，应考虑超声心动图或右侧心导管插入术。所有确诊为结节病的患者均应进行眼科评估，以评估眼部受累情况。其他检查应基于特定器官受累情况。国际共识声明指出结节病3个诊断标准：（1）符合临床和影像学表现；（2）非干酪性肉芽肿的病理证据；（3）排除其他具有类似发现的疾病。

约2/3的结节病患者在诊断后数月至数年内可能发生缓解，自发消退很常见，所以无症状的I期或II期结节病患者无需治疗。全身治疗的指征包括明显的症状性或进展性 II 期或 III 期肺部疾病或严重肺外疾病，包括心脏疾病、神经结节病、对局部治疗无应答的眼部疾病、症状性高钙血症和冻疮样狼疮。

在治疗方面，皮质类固醇一直是一线治疗的基石，但长期治疗使用受限；储存库促肾上腺皮质激素注射液是 FDA 批准的一线治疗或难治性结节病的选择。二线和三线治疗包括促肾上腺皮质激素凝胶、抗代谢药物（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和霉酚酸酯）、来氟米特、抗疟疾药物（羟基氯喹、氯喹）和生物制剂（适用于难治性结节病患者，如英夫利昔单抗和阿达木单抗），通常与泼尼松龙联合使用。

结语

结节病可能具有较高的共病率和复杂性，而且异质性的表现和临床病程、临床数据缺乏，以及诊断标准、治疗流程、疗效终点和随访方法缺乏标准化，使临床医生诊治面临挑战。因此在临床面对结节病时，需要加强多学科协助、个体化治疗，而且应加强对难治性或复杂性疾病最佳管理方法的认知。

参考资料：

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