肺高血压（Pulmonary hypertension，PH）是由一系列疾病引起的，影响远端肺动脉导致肺动脉压力升高的疾病，可引起右心室后负荷增加，最终导致右心功能衰竭。肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension，PAH）是PH的一类，以远端肺动脉原发性病变为主要特征，肺血管扩张药物治疗有效。肺高血压及肺动脉高压的血流动力学定义最近发生了变化，这一变化使更多的病例被识别并在早期得到治疗。

血流动力学定义

2018年第六届世界肺动脉高压研讨会（6th WSPH）提出了平均肺动脉压（mPAP）＞20mm Hg的新的血流动力学阈值。新的血流动力学定义下调了mPAP阈值，更多的PH患者能够被早期发现、早期治疗，为改善预后带来了机会。

右心导管检查可测量心输出量和肺动脉楔压（PAWP），通过计算获得肺血管阻力（PVR），这对PH诊断和进一步确定血流动力学分类是不可或缺的。

毛细血管前PH的血流动力学定义为PVR≥3 Wood单位（WU）、mPAP≥20 mmHg及PAWP≤15 mmHg。PAWP>15 mmHg提示为毛细血管后PH。

表1 PH的血流动力学分类

注：在《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》中，肺高血压的血流动力学诊断标准为：海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压（mPAP）≥25 mmHg；正常人mPAP为（14±3）mmHg，上限为20 mmHg。PAH的血流动力学诊断标准为右心导管测量mPAP≥25 mmHg，同时PAWP≤15 mmHg及PVR >3 Wood单位。

表2 PH的临床分类

尽管第六届WSPH已经明确了mPAP轻度升高的问题，但关于诊断毛细血管前PH最合适的PVR阈值仍存在争议。PVR 2-3 WU的临床意义仍然需要进一步探究。

PH的临床分类

肺高血压的临床分类见表2，不同类别的患者存在血流动力学差异，相应的治疗方法也不同。

第1组：肺动脉高压

PAH的估计患病率为15 - 50/百万人。第一组PAH的特征是肺动脉血管细胞增殖、管腔狭窄和横截面积减小。PAH常见的病因包括特发性、遗传性、药物诱发性、结缔组织疾病以及先天性心脏病，罕见病因包括HIV、血吸虫病和门脉高压。

随机试验表明，血管扩张剂，包括磷酸二酯酶-5抑制剂、内皮素受体拮抗剂、可溶性鸟苷酸环化酶抑制剂和前列环素类似物，在第1组PAH中有效。

既往，特发性PAH主要见于年轻女性，近年来PAH的患病率越来越高，老年患者并不少见。在血液动力学方面，PAH以毛细血管前PH为特征。

第2组PH

第2组PH是指左心疾病所致肺高血压（PH-LHD），包括左心室收缩和舒张功能障碍以及瓣膜性心脏病。PH-LHD是PH最常见的原因，占人群研究中PH所有原因的75%。

在PH-LHD中，PVR升高（即CpcPH）与死亡率增加相关。迄今为止，在该组患者中，血管扩张剂治疗未能显示出获益。

第3组PH

慢性肺病相关PH（CLD-PH）是PH的第二常见原因。

吸入曲前列素是目前唯一一种获得监管机构批准用于治疗CLD-PH的药物。与缺氧性呼吸衰竭相关的CLD-PH患者，需要长期氧气治疗。

第4组PH

在第4组PH中，CTEPH最常见。肺动脉内膜切除术是CTEPH的首选治疗方法；对于非手术患者，可采用气囊肺血管成形术（BPA）和药物治疗。

第5组PH

第5组PH可能包括骨髓增生性疾病、慢性肾衰竭、结节病和甲状腺疾病相关的PH。流行病学数据和治疗试验数据仅限于小的病例系列和报告。

亚洲PH流行病学数据

人群中，PH估计患病率约为1%～3%。PAH较为罕见，每百万人中约有15～30名PAH患者。

在世界范围内，由左心疾病引起的PH是最常见的病因，慢性肺病引起的PH也很常见。在亚洲，先天性心脏病和结缔组织病（尤其是系统性红斑狼疮）相关PH的比例更高。

在大多数亚洲国家，吸烟仍然是一个严重的公共卫生问题，相应的慢性阻塞性肺疾病引起的PH的发病率可能高于吸烟率下降的西方国家。此外，一些亚洲国家的结核病发病率是世界上最高的，这可能导致PH-LD的发病率更高。

在西方国家，特发性PAH占所有PAH病例的30%～50%，其次是结缔组织疾病和先天性心脏病所致的PAH。

中国2个登记处报告的PAH的平均诊断年龄更小。

作者指出，亚洲和西方地区的肺高血压有显著的流行病学差异；亚洲的数据较少，主要来自国家登记研究和小型队列研究，需要进行更大规模的亚洲多国流行病学研究，以了解区域性肺高血压发病数据。

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文献索引：James J.AndersonBSc, Edmund M.Lau. Pulmonary Hypertension Definition, Classification, and Epidemiology in Asia. JACC: Asia, 2022; 2(5): 538-546.