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肝脏多发病变是指肝脏内存在多发的病灶，可由肝囊肿、肝血管瘤、肝肿瘤等引起。近日，来自上海交通大学医学院附属仁济医院的童颖教授团队报道了一例由罕见病因引起的肝脏多发病变，以期帮助临床医生拓宽诊断思路。

病例资料

患者女，48岁，因意外滑倒行腹部CT检查，发现肝内多发性病变。患者无症状，体格检查无异常。患者生长正常，体重指数（BMI）23.9。病毒性肝炎和自身免疫性肝炎检测均阴性。患者7年前有早期宫颈癌经根治性子宫切除术治疗史，术后未行辅助治疗。否认吸烟史及口服避孕药史。

实验室检查结果示：丙氨酸氨基转移酶（ALT）14 U/L，天冬氨酸氨基转移酶（AST）30 U/L，碱性磷酸酶（ALP）49 U/L，胆红素13.1 μmol/L。甲胎蛋白和CA19-9水平正常。血细胞计数、电解质、血糖水平、肾功能和凝血试验均正常。对比增强磁共振（MR）成像示：肝脏脂肪变性伴肝内多发性病变。V段发现最大病灶，大小为28 x 20 mm，T2W呈稍高信号，动脉期明显强化，并持续至门脉期（图1）。

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图1

应该如何诊断？

分析诊断

MR成像显示多发性肝实质病变，主要表现为高血管化。首先怀疑为多灶性肝细胞癌（HCC），因为其常为富血供肿瘤且有包膜。然而，患者未出现肝硬化和肿瘤标志物升高。此外，患者既往已知患有原发性恶性肿瘤宫颈癌，且疑诊为富血供肝转移病灶。而且局灶性结节性增生（FNH）和肝腺瘤病在女性非肝硬化患者中也具有相似的影像学特征，需进行鉴别诊断。

经多学科团队讨论一致认为，单独使用影像学检查鉴别上述疾病有难度，需要进行肝活检。组织病理学检查示：呈条索状排列的良性肝细胞，首先排除HCC和转移性肝癌。此外，还观察到中度脂肪变性和大叶性炎症（图2）。

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图2

患者最终诊断为肝腺瘤病。

概述：肝腺瘤病

1985年Flejou等首先提出肝腺瘤病的概念，将其定义为肝脏内存在10个及以上的腺瘤结节。肝腺瘤病的已知风险因素包括外源性雌激素或雄激素、肥胖和糖原贮积病 (GSD)。GSD患者通常在3-6月龄时表现为低血糖、肝肿大和生长迟缓。这类患者的肝腺瘤病通常在20年内出现症状，同时结节大小和数量出现进展。本例患者否认口服避孕药或类固醇史，此外，尽管未进行基因检测，但在患者幼年时未观察到GSD的典型临床症状，因此潜在GSD风险较低。

肝腺瘤病的诊断主要依赖于增强MR成像。对于影像学不能明确诊断或影像学疑似诊断需进一步明确诊断的病例，建议进行肝活检。根据活检病理结果，可将肝腺瘤病分为4种亚型：肝细胞核因子1-α灭活型、B联蛋白激活型、炎症型和无法归类型。根据影像学表现，肝腺瘤病可进一步分为巨块型和多发性小结节型。前者的出血风险较高，而对于无症状的多发性小结节型患者，发生恶变的风险较高。

目前对于肝腺瘤病的治疗主要有以下几种方法：①保守随访观察；②手术治疗；③经肝动脉栓塞术；④射频消融；⑤肝移植。在本病例中，考虑到不同亚型的结节可能存在恶变的高风险，特通过3个月一次的MR成像监测和肿瘤标志物评估进行保守观察。随访2年，患者生活正常，影像学检查及血液检查显示疾病至今无进展。

童颖教授

• 上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科副主任

• 医学博士，教授

• 中华医学会器官移植学分会异种移植学组委员

• 中国医疗保健国际交流促进会加速康复外科分会肝脏外科学组委员

• 中国抗癌协会肝癌专业委员会青年委员

• 上海市医学会器官移植专科分会委员

• 上海市免疫学会移植免疫专业委员会委员

• 上海市抗癌协会大肠癌专业委员会转移学组委员

• 第一或通讯作者发表论文30余篇

• 主持完成课题多项，包括国家科技传染病防治重大专项，国家自然科学基金等

参考文献：

1. Sha M, Tong Y, Cao J, “Malignant” liver lesions in an incidental but high-risk patient, Gastroenterology (2022), doi:https://doi.org/10.1053/j.gastro.2022.09.037.

2. 王黎明, 张扬, 朱峰. 肝腺瘤病一例报告[J]. 肝胆胰外科杂志, 2017,29(05):426-427.