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成人Still病（AOSD）是一种类似于青少年特发性关节炎（sJIA）的全身性炎症性疾病。本病的临床表现包括高烧、关节炎、皮疹、肝酶升高、淋巴结病、肝脾肿大和浆膜炎。除了上述症状外，还会累及其他器官和组织，严重时可危及生命。本文简要总结危及生命的AOSD并发症，一起来了解一下吧！

巨噬细胞活化综合征

巨噬细胞活化综合征（MAS）是AOSD的威胁生命的并发症，死亡率较高。临床主要表现为持续发热（>39℃）、淋巴结及肝脾肿大、全血细胞减少、严重肝功能损害、凝血障碍及神经系统受累等多脏器病变,骨髓细胞学显示有分化良好的巨噬细胞吞噬血细胞现象。

弥散性血管内凝血病

弥散性血管内凝血病（DIC）的特征在于凝血系统的过度激活过度。在AOSD中，DIC诊断具有挑战性。AOSD合并凝血障碍患者的临床表现可能与败血症相似，导致仅使用抗菌药物治疗，并延迟使用免疫调节剂。此外，DIC和多器官功能衰竭也可能是AOSD相关MAS的并发症。治疗方法包括泼尼松、环孢素A、阿那白滞素和托珠单抗等。

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种血小板减少症和微血管溶血性贫血为特征的急性暴发性疾病，在AOSD中较为罕见。TTP和AOSD之间的病理生理联系仍然未知。TTP的早期检测是必要的，因为它与高发病率和高死亡率相关。TTP治疗延迟可能导致肾功能衰竭、脑水肿和死亡。血小板减少症和不明原因的微血管病性溶血性贫血是AOSD期间TTP诊断的依据。如果发生AOSD相关的TTP，治疗需要血浆置换。其他药物也已成功使用，如糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、硫唑嘌呤、环磷酰胺或利妥昔单抗等。

弥漫性肺泡出血

肺部受累在AOSD中是众所周知的，在多达53％的AOSD病例中可见到，最常见的肺部疾病为胸腔积液和短暂性肺浸润。AOSD威胁生命的肺部并发症包括呼吸窘迫综合征和弥漫性肺泡出血（DAH）。DAH是一种医学急症，其特征是红细胞在肺泡腔积聚。咯血、咳嗽和进行性呼吸困难是常见的初始症状，疾病可能发展为急性呼吸衰竭。胸片是非特异性的，通常显示新的斑片状或弥漫性肺泡混浊。DAH的特征性实验室特征包括血红蛋白降低和支气管肺泡灌洗液出血。DAH的治疗方式包括脉冲糖皮质激素，血浆置换和静脉注射环磷酰胺。

肺动脉高压

AOSD肺部表现包括无菌性肺炎、肺间质疾病、伴有胸腔积液的浆膜炎，以及罕见的急性呼吸窘迫综合征。受累患者可主诉咳嗽、胸膜炎性疼痛和呼吸困难。肺动脉高压（PAH）是AOSD的一种罕见的但可能危及生命的并发症，由于仅记录了症状病例报告，其发生率可能被低估。其发病机制尚不清楚，但AOSD和IPAH或CTD-PAH在先天性免疫失调方面的相似性可能解释了部分病理生理学原因。超声心动图筛查AOSD患者应评估PAH的影响。

肝脏受累

AOSD患者的肝脏受累严重程度不同。近一半的AOSD患者肝肿大，而四分之三的患者可见肝酶短暂升高。肝功能衰竭是成人斯蒂尔氏病的罕见并发症，并且已表明它可能与吞噬细胞综合征有关。肝脏受累的病理生理学尚不清楚。细胞因子的产生和巨噬细胞的持续活化与肝脏的表现有关。AOSD肝脏组织病理学的描述主要包括门静脉炎性浸润、轻度间质性肝炎、轻度门脉纤维化、局灶性坏死性肝炎和轻度慢性坏死性炎症改变。

小结

AOSD是一种全身性的自身炎症性疾病，很少出现严重的危及生命的并发症。虽然AOSD的预后总体上是好的，但一些患者可能会因严重感染、肝衰竭、淀粉样变、成人呼吸窘迫综合征、心力衰竭、巨噬细胞活化综合征和肺动脉高压而死亡。临床医生应该意识到这些并发症，因为早期识别和及时治疗可以显著降低发病率和死亡率。治疗工作应包括支持措施，以控制潜在的全身炎症。通常推荐大剂量全身糖皮质激素联合免疫抑制剂。对于难治性AOSD及其相关严重并发症，考虑使用生物制剂的靶向治疗，特别是IL-1和IL-6抑制剂。

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