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川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿科临床常见的发热性疾病之一，主要发生在5岁以下儿童。其发病原因不明，常由感染因素触发的急性全身免疫性血管炎，可并发冠状动脉病变（CAL）。

川崎病的主要临床特征

1.发烧。

2.双侧球结膜充血。

3.嘴唇和口腔的改变：嘴唇发红，草莓舌，口腔和咽部黏膜弥漫性注射。

4.皮疹(包括卡介苗接种部位发红)。

5.周围肢体改变：(初期)手掌、足底发红、浮肿。(恢复期)甲周脱皮。

6.非化脓性颈淋巴结肿大。

川崎病的诊断标准

完全型KD（CKD）：发热，并具有以下5项中至少4项主要临床特征：（1）双侧球结膜充血；（2）口唇及口腔的变化：口唇干红，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血；（3）皮疹，包括单独出现的卡疤红肿；（4）四肢末梢改变：急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮；（5）非化脓性颈部淋巴结肿大。

不完全型KD（IKD）：发热≥5d，但主要临床特征不足4项的患儿按下图流程评估是否为IKD。

川崎病急性期治疗

初始治疗：

1. 大剂量静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：2g/kg，静脉输注时间通常控制在10-12h，大体重患儿（如>20kg）可采用每天1g/kg的剂量，连用2天；

2. 口服阿司匹林抗炎：30-50mg/（kg·d），分3次口服。退热48-72h后复查炎性指标（白细胞计数及CRP）恢复正常，阿司匹林减量至3-5mg/kg顿服，发挥抗血小板聚集作用。

IVIG无应答的挽救治疗：

川崎病标准初始治疗结束后36h，体温仍高38℃；或用药后2周内再次发热，并出现至少1项川崎病主要临床表现者，排除其他可能导致发热的原因后，称为IVIG无应答。

1. 可使用第2次IVIG，剂量同前；

2. 糖皮质激素：甲泼尼龙2mg/（kg·d），分2次静脉滴注，CRP正常时逐渐减停；或大剂量甲泼尼龙10-30mg/（kg·d）静脉滴注冲击治疗，最大剂量1g/d，连用3-5d，继之以泼尼松2mg/（kg·d）口服，并逐渐减停。总疗程2周或以上；

3. 英夫利昔单抗：5mg/kg，2h缓慢静脉滴注。

难治性川崎病的治疗：

对以上治疗反应均不佳或激素高度依赖的川崎病称为难治性川崎病。

1. 环孢素A（CsA）：3-5mg/（kg·d），最大剂量150mg/d，分2次口服，一般从小剂量开始，逐渐加量，根据炎症控制情况和受累血管（包括冠状动脉和体动脉）恢复情况决定CsA疗程，可达3-6个月。

2. 其他单克隆抗体或细胞毒性药物：如抗人IL-6受体单抗托珠单抗、人IL-1受体拮抗剂阿那白滞素和环磷酰胺。

3. 血浆置换：在药物治疗均无效情况下选用。

参考文献：

[1] 中华医学会儿科学分会心血管学组,中华医学会儿科学分会风湿学组,中华医学会儿科学分会免疫学组,等. 川崎病诊断和急性期治疗专家共识[J]. 中华儿科杂志,2022,60(1):6-13.

[2] KOBAYASHI, TOHRU, AYUSAWA, MAMORU, SUZUKI, HIROYUKI, et al. Revision of diagnostic guidelines for Kawasaki disease (6th revised edition)[J]. Pediatrics international :,2020,62(10):1135-1138.