致心律失常右室心肌病/发育不良（ARVC/D）是一种主要累及右心室（RV）、以室性心律失常和心脏性猝死（SCD）为主要表现的遗传性心肌疾病。ARVC/D的治疗方法虽已发展多年，但仍然面临着严重挑战。

近期《欧洲心脏杂志》发布了有关ARVC/D治疗的国际专家组共识声明，北京大学人民医院刘文玲教授等对此进行了解读。

刘文玲介绍说，由于ARVC/D的患病率较低，且缺乏对照试验研究，ARVC/D治疗建议大多来自于非随机、观察性研究和专家组的建议。尽管该共识缺乏严格证据，但仍应该是指导临床实践的一项指南。

危险分层和电生理检查

ARVC/D自然病程主要与导致心律失常性心脏猝死的心室电学异常有关，主要见于青年人和运动员。

撰写专家组通过回顾既往研究指出，ARVC/D发生恶性心律失常事件、非心脏性猝死或心脏移植等不良事件的独立危险因素有：

电生理检查（EPS）可以用来鉴别ARVC/D和特发性右室流出道室性心动过速，可以提供室性心动过速诱发的重要信息，关于电生理检查的专家建议包括：

ARVC/D患者应进行终生临床随访

ARVC/D患者需定期评价新发症状或症状恶化情况、心室形态和功能异常的进展和室性心律失常，进而重新评估心脏性猝死发生风险并选择最优治疗方案。

可根据患者年龄、症状和疾病的严重程度来进行随访（每1-2年1次）；此外健康的基因携带者及其家庭成员也应该进行规律的临床评估（每2-3年1次），尤其在青春期和青年期。

治疗目标和手段

临床上治疗ARVC/D患者最重要的目标包括：

（1）降低死亡率，包括心律失常性SCD或心力衰竭导致的死亡；

（2）阻止右心室、左心室或双室功能障碍和心衰进展；

（3）通过减少/消除心悸、室性心动过速再发、或ICD放电（适当的或不适当的）改善症状，提高生活质量。

（4）改善心力衰竭症状，增加功能储备。

治疗方法包括生活方式的改变、药物治疗、导管消融、ICD和心脏移植。

体育锻炼被认为是一个促进ARVC/D表型发展和进展的因素，撰写专家组建议：

ARVC/D患者药物治疗包括抗心律失常药物、β受体阻滞剂及治疗心力衰竭药物。共识建议：

对于β受体阻滞剂的应用，因无法比较个体β受体阻滞剂的疗效，确定最有效的剂量，建议根据年龄和体重使用无血管舒张作用的β受体阻滞剂，滴定至最大耐受剂量：

左心室受累最初被认为是ARVC/D的终末期并发症，在疾病晚期发生，最终导致双心室泵衰竭。ARVC/D患者出现血栓栓塞并发症可能是由于室壁瘤内血栓形成或整体或局限性心室功能障碍致的心室扩张。共识建议：

有室性心动过速的ARVC/D患者可以选择导管消融治疗。共识建议：

植入式除颤治疗是ARVC/D患者最合理的治疗方法，因为自然病程中首要危险是SCD风险，其次是收缩功能障碍导致进行性心力衰竭。但由于多种原因，前瞻性随机试验目前仍不可行。此外，ICD治疗带来生存获益的同时也带会来了严重并发症。ICD植入指征如下建议：

除上述治疗手段外，共识指出，对于严重、治疗无效的充血性心力衰竭，或在有经验的中心导管（和手术）消融和/或ICD治疗无效，仍复发VT/VF的ARVC/D患者，建议心脏移植作为最后的治疗选择。

共识也指出，目前还没有发现右室心肌成形术、右室离断术、活体心脏冷冻消融术和左心交感神经切除术等手术疗法治疗ARVC/D患者的临床价值。

来源：Corrado D, Wichter T, Link MS, et al.Treatment of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: an international task force consensus statement. Eur Heart J. 2015 Jul 27.

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