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病例资料

患者女，69岁，因咳嗽、呼吸困难和咯血1个月而就诊。患者有高血压、艾滋病（抗逆转录病毒治疗后得到控制）和乙肝病毒感染病史。其首次胸部增强CT显示多发双侧随机分布肺结节，有晕轮征（图1）。肺结节活检后进行胸片检查，显示双侧多个结节状阴影（图2）。两个月后，观察到肺结节出现明显恶化，大小和数量增加，均带晕轮征，还有新发胸腔积液（图3）。第二次增强扫描后20天进行第三次造影增强CT显示，肺结节的数量和大小快速增加（图4）。患者最终确诊为原发性肺血管肉瘤。

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图1 胸部CT显示多发双侧随机分布肺结节，有晕轮征

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图2 胸片显示两肺多发结节状阴影

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图3 轴位增强CT显示肺窗：肺部结节大小、数目增加，均有晕征，右侧有新的胸腔积液

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图4 轴位增强CT显示，肺结节的数量和大小迅速增加

讨论分析

肺血管肉瘤是起源于血管内皮的肿瘤，分为原发性和转移性，本例为原发性较为罕见；转移性多来源于皮肤，其他器官包括脾脏、肝脏、乳腺、心脏、骨骼和胃肠道也有报道。其病因与各种化学物质如聚氯乙烯、二氧化钍、砷、镭等的暴露有关，但具体病因未明。

肺血管肉瘤临床病程具有侵袭性，症状是由肿瘤侵蚀血管导致的咯血、贫血和凝血障碍伴D-二聚体升高。其他常见症状为咳嗽、呼吸困难、胸痛，如本例患者就表现为咯血、咳嗽、呼吸困难。全身症状包括体重减轻、乏力、疲劳、发热等。极少数患者以骨关节疼痛、声音嘶哑等非特异症状为首发表现就诊，往往伴多发远处转移。

影像学检查有助于发现肺部病变，提示诊断及分期。原发性肺血管肉瘤胸部 CT 可见单发或多发的结节或肿块（70%以上病例为多发性和双侧肺结节）、弥漫性或斑片状浸润、毛玻璃样混浊等，同时可伴纵隔淋巴结肿大、胸腔或心包积液。

支气管镜检查是非特异性检查，因为常见表现为血管增生，如肺动静脉畸形。有时无足够样本用于组织病理学分析时，可考虑支气管镜检查。

通常在活检后获得明确的组织病理学诊断。组织病理学上，肺血管肉瘤的特征是由多边形和卵圆形肿瘤细胞覆盖的血管增生，细胞可以为圆形、多角形或梭形, 形态可以类似上皮细胞，具有非典型和不规则的细胞核。通常邻近出血病灶。

如病理怀疑，可行免疫组织化学检查，其中 CD31、CD34、FVⅢ被认为是特异性诊断。

目前该疾病尚无指南推荐的治疗方法。治疗方案包括手术、放疗和化疗等。手术是病灶局限时的主要治疗手段，但术后复发率很高；根治性手术后联合放疗可有效治疗血管肉瘤，但尚无正式的观察试验证明单纯放疗可以有效治疗血管肉瘤；化疗是转移性血管肉瘤患者的主要治疗手段，主要化疗药物包括紫杉烷类、阿霉素、脂质体阿霉素和异环磷酰胺等，其中紫杉醇在临床上被认为是治疗血管肉瘤的有效药物，常为转移性肺血管肉瘤的一线或二线治疗方案。

参考文献：

1.Esther Martín Ramírez, Félix Maimir Quadrado, et al.Multiple pulmonary nodules with halo sign: A case of primary pulmonary sarcoma.eurorad.case17769.2022.06.13

2.曾荣,吴金香,张锦涛,上官红,周生余,田甜,董亮.原发性肺血管肉瘤1例并文献复习[J].山东大学学报(医学版),2021,59(02):19-25.

3.张雪,梁乃新,张志庸,李单青.肺部血管肉瘤的诊疗进展[J].中华临床医师杂志(电子版),2012,6(05):1256-1259.